你好:
您说的是异常血红蛋白病,目前无根治的疗法部分病人不需治疗预后良好可不影响生存部分病人需给予支持性保守疗法如预防和积极积极治疗感染补充造血因子避免生于低氧及缺氧环境避免服用氧化剂类药物必要时可输血治.以下是几种治疗方法:
1.输血
血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上.采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上.
2.脾切除
对伴有脾功能亢进,巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除.4岁后脾切除感染并发症可明显减少.
3.螯合治疗
去铁敏:1.5~2.0g/d,皮下注射,或3~4g/d,静脉滴注,持续18~20h.维生素c150~300mg/d,口服.
4.骨髓移植
有条件者应行骨髓移植.
祝您健康
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