肝糖原累积病有死亡的可能性吗？

      糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病.根据欧洲资料,其发病率为 1／（2万～2.5万）.I型糖原累积病以肝脏病变为主；是由于肝,肾等组织中葡糖－6－磷酸酶系统活力缺陷所造成,是糖原累积病中最为多见者,约占总数的25％.
      临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖,酸中毒,呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓,腹部膨胀等就诊.由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松.腹部因肝持续增大而膨隆显著.肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见.但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.由于血小板功能不良,患儿常有流鼻血等出血倾向.
      未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍.伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风.患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症.
      自从应用饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要.

      你好,重症的肝糖原累积病由于可能出现严重的低血糖,酸中毒,呼吸困难,如果抢救不及时会导致死亡的.本病的临床表现轻重不一,重症可出现严重低血糖,酸中毒,呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓,腹部膨胀等就诊.由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松.腹部因肝持续增大而膨隆显著.肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见.但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥.但亦有血糖降至0.56mmol/L（10mg／dl）以下而无明显症状者.随着年龄的增长,低血糖发作次数可减少.由于血小板功能不良,患儿常有流鼻血等出血倾向.未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍.伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风或高血脂.如有痛风性关节炎,痛风石可用别嘌醇和碳酸氢钠片加丙磺舒治疗.患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症.
      

      肝糖原累积病多从婴儿时开始发病,一般预后还是比较好的,死亡率比较低.但如果属于重症肝糖原累积,肝脏功能急剧下降,会引起死亡的.
      糖原累积病病理生理基础是由于空腹低血糖引起的胰高血糖分泌增多它促进糖原分解而导致的6一磷酸葡萄糖累积等一系列病理生化过程.因此保持正常血糖既可阻止这种异常的生化过程减轻由于长期低血糖引起脑组织发育受损导致患儿智力低下生长迟缓.
      重症肝糖原累积病在新生儿期即可出现严重低血糖,酸中毒,呼吸困难和肝肿大等症状.患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松,肌肉松弛.但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥.
      未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍.伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风.患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝脏腺瘤的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症.
      以上是对“肝糖原累积病有死亡的可能性吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！