健康咨询描述: 我刚出生出的外孙出现黄疸,在检测G6PD时,医生说是红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏.这种病严重吗?
你好.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所导致的溶血中最常见的一种,俗称“蚕豆病”.是一种X连锁不完全显性遗传病.男女均可患病,父亲遗传給女儿,不传給儿子;母亲遗传給半数的女儿,半数的儿子.平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变.但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用可某些氧化性药物,如喹啉类,呋喃类,磺胺类,解热镇痛类,水溶性维生素K3,K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象.这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快,一般在吃蚕豆后1-2天,服药物后2-3天出现症状.所以,重要的是不能让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物.遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好.此患者,一般不需要治疗,但在出现再障危象时输血是救命的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的.
你好,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏是一种常见的遗传性酶缺陷病,俗称“蚕豆病”.目前尚无根治办法.本病主要表现是溶血性贫血,在新生儿期则表现为黄疸.患有此病的人平时和健康人一样,无任何不适和症状.主要是在服用某些药物,感染,食用蚕豆等情况下发病.以后注意不要让孩子吃蚕豆或会引起溶血的药物,就不必过于担心了.
你好,您孙子的是葡萄糖6磷酸酶缺乏症,它是红细胞缺陷导致溶血性贫血的常见类型.这个病如果护理好了的话并不严重,但是如果不注意引起溶血,又没有得到及时的诊断治疗的话,后果还是很严重的.您孙子现在应该是在医院照蓝光吧,应该及时的给予治疗.预防溶血发作方面,有以下几点需要注意:1.勿食蚕豆,或者将蚕豆制成粉丝(去毒制品),蚕豆可能会引起孩子溶血.2.免服伯喹类药物,而解热镇痛药,磺胺药,硝基呋喃类药物,伯氨类药物,维生素K,对氨基水杨酸也都有可能引起溶血..在因任何疾病进入医疗机构时,提醒医生在开处方注意应该避免的药物.3.有部分感染(伤寒,肺炎,肝炎,流感等)也会引起患者发病.4.新生儿溶血应尽早服苯巴比妥为妥,黄疸不退要用蓝光疗法,直至输血,极力避免核黄疸.5.您的其他亲属也需要进行葡萄糖6磷酸酶的检测,因为本病的遗传率很高,很可能其它人也有这个病,应注意预防.
以上是对“我刚出生出的外孙出现黄疸,在检”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏常见的并发症有:黄恒,血红蛋白尿,可出现溶血危象,溶血严重者可出现少尿,无尿,酸中毒和急性肾衰竭等.新生儿期常并发高胆红素血症.出现进行性贫血,胆石症,肝脾肿大等.新生儿黄恒可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生.如果溶血发生急,病情重如蚕豆病重型,应输浓缩红细胞.有血红蛋白尿发作的患儿应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤.
温馨提示:
经治疗黄疸消退后,不宜马上停药,应根据病情继续治疗,以免复发。
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