混合性结缔组织病

      您好 ,结缔组织病要想怀孕是有严格的指征得 ,比如病情必须稳定,用药的剂量,请讲述的详细些,我们会给与您相应的指导.
      

      您好
      看来您对该病还不是很了解
      混合性结缔组织疾病 (Mixed connective tissue disease,MCTD)是什么?顾名思义,这是一群兼具有许多结缔组织疾病症状的疾病.这个疾病首先由Sharp医师于1972年提出.此病的特征是临床有类似全身红斑性狼疮（SLE）,硬皮症（PSS）,多发性肌炎（Polymyositis）,和类风湿性关节炎（RA）的混合表现；其可影响全身的结缔组织,特别是关节,肌肉,肌腱,皮下组织,血管及浆膜,特征是有血清学上高的RNP.一般MCTD的患病率不详,此类疾病临床上表现多样化,故在诊断及治疗上造成困扰,因此并不易厘清.盛行率方面,MCTD盛行率约2.7%,发病年龄约在5-80岁之间,平均37岁,女性占80%.
      雷诺氏现象是常见的症状,特征是天气冷或双手碰到冷水的时候,手指会变白疼痛,随之提高温度之后会变红发紫.其它症状包括：关节疼痛和关节炎,双手肿胀,肌肉无力,心口灼热感,吞咽困难,脸部出现红斑.这些症状刚开始可能不会全部都出现,但随着疾病持续的进展,影响的器官会越来越多.重叠性是MCTD的临床特征：这些疾病间在临床上有显著的高重叠性临床表征,同时也造成治疗及诊断上的困难.起初病人常出现许多结缔组织疾病共同的症状,如关节痛,雷诺氏现象,免疫球蛋白过高及RNP过高,他们往往缺乏一种单一疾病独特的诊断标准,但随着病情的进行,符合这些疾病的独特表征也会逐渐地浮现出来.有时候病人可能会随后发展成两种不同的疾病,但也可能持续的重叠存在而形成所谓的重叠症候群（overlapping syndrome）.血管炎（vasculitis）是主要的病理特征,其病理变化可由非发炎的内膜增生到急性坏死性血管炎等.
      重要器官方面,患者通常多半有皮肤损伤,常见于三分之二的患者,80%手及手指肿胀,有时可以肿得像香肠一样.皮肤变硬,紧绷变厚,和硬皮病的表现类似.40%病人的脸部会出现红疹,像全身红斑性狼疮（SLE）的表现.此外亦可能有弥漫性血管炎变化,眼睑周围会变紫色.指甲周围,脸部有时也会出现毛细血管扩张的现象.皮肤局限性色素减退或色素沉着偶尔也会出现.关节病变方面,约有75%病人的关节会受到影响,发炎性反应是常见的,与类风湿性关节炎（RA）不同的是,关节变形（deformity）很少发生；类似RA的地方在于手部X-ray中有25~60%有侵蚀性病变.肌肉病变方面,近端肌群,特别是肩膀和臀部肌肉常有压痛的现象,肌电图（EMG）多半是不正常的,肌肉切片显示有纤维性变性,血管周围和间质有浆细胞和淋巴细胞浸润,表示肌肉纤维的发炎退化.食道病变方面,它的表现类似硬皮症,但临床上少有吞咽困难症状,可发现食道远端三分之一处有蠕动功能下降及食道上下括约肌压力降低.心脏病变方面,儿童较多,常造成心脏衰竭,用类固醇治疗有显著疗效.肺部病变方面,早期症状不明显,研究显示,MCTD 80%有肺部病变,早期用类固醇治疗有效.神经病变方面,10%有神经系统异常,三叉神经痛是最常见的症状.肾脏病变方面,Sharp医师于1972年研究时特别强调本病少累及肾脏.但是近年来研究人员发现,MCTD影响肾脏并非少见,发病率约有10%.用糖皮质激素治疗肾病症候群有显著疗效,预后良好.其他临床表现,例如发烧,声音沙哑,淋巴结病变,肝脾肿大,血小板下降等相关症状也有报告.
      诊断方面,除了症状学之外,免疫学的异常是最重要的证据,MCTD都有着免疫学的异常,尤其是血清中出现自体免疫抗体,如高浓度免疫萤光抗核抗体成斑点状,高浓度ENA抗体.RNP抗体在所有的MCTD都会出现.
      治疗方面,以症状控制为主,如最初有SLE的表现,当成SLE治疗,若有RA的关节病变,则用当成RA治疗；若出现近端肌无力,用糖皮质激素治疗有效；若出现肾脏病变,细胞毒性药物或高浓度脉冲治疗是挽救生命必要的方法.总括来说,三分之二的MCTD病人对于治疗都有良好的效果.
       限于医学发展的速度,该病目前还不能完全治愈