中线恶性网织红细胞增生症

      您好：(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血 网织红细胞和白细胞可轻度升高 血小板减低少数病例可有白细胞减.
      (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常 少数可呈增生活跃或减低 少数LCH有骨髓的侵犯 表现贫血和血小板减低 故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做
      (3)血沉 部分病例可见血沉增快
      (4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良 内容包括SGOTSGPT 碱性磷酸酶和胆红素增高 血浆蛋白减低凝血酶原时间延长 纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等 肾功能包括尿渗透压 有尿崩症者应测尿比重和做限水试验
      (5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影 颗粒边缘模糊不按气管分支排列 有的肺野呈毛玻璃状 但多数病例肺透光度增加 常见小囊状气肿 重者呈峰窝肺样 可伴间质气肿 纵隔气肿 皮下气肿或气胸不少患者可合并肺炎 此时更易发生肺囊性改变 肺炎消退后囊性变可消失 但网粒状改变更为明显 久病者可出现肺纤维化 骨骼X线改变见前述
      (6)血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损
      (7)肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全 多提示预后不良
      (8)免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱 如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常 故有条件单位应进行T亚群的表型分析 淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等
      (9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片 如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者 可做淋巴结活检有骨质破坏者 可做肿物刮除 同时将刮除物送病理 或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液 涂片送检
      (10)免疫组织化学染色如前所述 近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型 以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应 此外对以下四种酶也可呈阳性反应 即S- 神经蛋白α-D-甘露糖酶 ATP酶和花生凝集素 .