你多说的先天性红细胞增多症就是医学上的原发性红细胞增多症,治疗上予以静脉放血治疗,可在短时间内使血容量减少,症状减轻,较少出血和血栓的形成,每隔两到三天放学200到400毫升,知道细胞在6以下,放血可维持疗效一个月以上此法简单,但是放血会引起红细胞及血小板反跳增高的可能,反复放血又加重缺铁的倾向,应该注意,对于老人及心血管疾病的患者,放血应该谨慎,一次不应该超过200到300毫升,间隔期可稍延长,血细胞可单采大量红细胞,但是应补充同型血浆,放血时候应该同时静脉补液,稀释血液.
先天性红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血,以不同程度贫血,间发性黄疸,脾肿大,球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征.
1.一般治疗 注意防止感染,避免劳累和情绪紧张,适当补充叶酸.
2.防治高胆红素血症 见于新生儿发病者
3.输注红细胞 贫血轻者无需输注红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输注红细胞.发生再生障碍危象时除输注红细胞外,必要时予输血小板.
4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失,贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞的寿命延长,但不能根除先天缺陷.手术应于5岁以后进行,因过早切除可减低机体免疫功能,易发生感染,若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓,则手术年龄可提早.切脾时注意有无副脾,如有应同时切除.为防止术后感染,应在术前1-2周注射多价肺炎链球菌疫苗,术后应用长效青霉素预防治疗1年.脾切除术后血小板数于短期内升高,应予抗血小板凝集药物如潘生丁等.
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