脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性.非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔.两者的病因可归纳如下:
(一)先天性脑积水 主要由畸形引起.常见者有:
1.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜.
2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体,延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻.本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同.
3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别.
4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起.
5.其它一些先天性疾病,如软骨发育不全,颅颈交界畸形,脊柱裂,斑痣性错构瘤病,Dandy-Walker综合征,胼胝体缺如,小脑回畸形等,均可伴发脑积水.
(二)后天性脑积水 主要病因有:
1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性,真菌性,病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水.炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处.
2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水.
感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水.
(一)手术治疗 对进行性脑积水病儿,均需手术治疗.早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者,手术效果较差.手术种类繁多,有减少CSF形成的手术;CSF颅内,外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等.应据脑积水的原因,梗阻性质和部位,选择较为合理的手术.对于非交通性脑积水,原则上应明确病因,尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水,可行分流术,目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS).当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时,应同时作脑室和囊肿分流术;同理,当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时,应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术.
V-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置.常用的分流装置有国产NJS-4型分流管,Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管.每种分流装置均有一特制的阀门,使液体单向流动,并能保持脑压于正常范围.V-AS与V-PS的近期效果相似.就术后并发症而言,V-AS主要有感染,且多为顽固性败血症和脑膜炎,若发生分流管阻塞,多在脑室端.而V-PS的主要并发症为分流管阻塞,多发生在腹腔端,若发生感染,多为腹腔感染.故多数文献认为V-PS优于V-AS.但George等的长期随访结果表明,分流术后感染与手术方式无明显关系,而与手术医师的操作技术有关,V-AS术后的顽固性败血症,可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好.故作者结合自己的临床经验,认为V-AS优于V-PS.不过,在右心衰竭,近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者,禁作V-AS.已作V-AS的病例不能再作脑气体造影.
(二)非手术治疗 适用于不能手术治疗的病例,或作为分流术的术前准备,以改善病儿的状况,赢得手术时机.包括中西药利尿剂,脱水剂等.对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水,还可行多次腰穿治疗.
(三)分流术后并发症及处理
1.感染 分流术后总感染率为2.7~22%,小于1岁婴儿的感染率最高.有其他先天性异常的病儿,感染率也较高.分流装置的外部感染,可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染,可产生脑室炎,菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS).有时分流装置功能障碍(见下)为感染的唯一表现.少数感染病例毫无症状,仅在作分流矫正术时,作常规培养,方得以明确.
分流术后一旦明确感染,就应将分流装置去除或更换新的分流装置,并应根据细菌培养和药敏结果,选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射,对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者,应作脑室外引流.
2.分流装置的功能障碍 最初都不明显,仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大.进而表现为前囟的持久隆起,头围增长过度;在较大儿童,出现颅内压增高症状和体征.处理时,应先判断分流梗阻的具体部位,再酌情作分流矫正术或更换分流术式.判断方法如下:当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时,表明管的脑室端不通,常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门,需虑及阀门本身或远端分流管梗阻,常为血凝块(V-AS时),大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时,提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成,或因儿童生长,使远端管脱出腹腔.
3.颅内血肿 此类并发症通常见于3岁以上头围大,有显著脑室扩张的患儿,是引流太快的结果.并发硬脑膜下血肿者0.4%,硬脑膜外血肿者罕见.如能在术中少释放CSF,并选用高压的阀门(0.93~1.23kPa),可减少和防止此并发症.
4.分流术后颅缝早闭 少数脑室显著扩张的大头婴儿,如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后,会发生颅骨重迭,导致颅缝早闭.选用高压阀门(0.93~1.23kPa),可防止这一并发症.
1. 婴儿硬脑膜下血肿或积液 多因产伤或其他出血因素引起,可单侧或双侧,以顶额部常见.慢性者,也可使头颅增大,颅骨变薄.前囟穿刺可资鉴别,从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体.
2.佝偻病 由于颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大.但本病无颅内压增高症状,而有佝偻病的其他表现,故有别于脑积水.
3.脑发育不全 虽然脑室也扩大,但无头围异常增大.突出表现为痴呆而无颅内压增高症状.
4.积水性无脑畸形 CT扫描可资鉴别.积水性无脑畸形时,CT片上除在枕区外无脑皮质,以及可见突出的基底节.
5.巨脑畸形 是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加.有些原发性巨脑可能有家族性,有或无细胞结构异常.本病虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT扫描显示脑室大小正常.
温馨提示:
加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。
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