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手发紫,身上皮发硬到南京皮肤病中心看了3年不见好转

女 | 36岁 2009-11-07 19:10:20 2人回复

健康咨询描述: 手发紫.身上皮发硬到南京皮肤病中心看了3年不见好转

曾经的治疗情况和效果: 化验,检查结果:

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赵良斌医生
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2009-11-07 19:41:58 我要投诉

      硬皮病即系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.
      治疗仅供参考:(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
      (二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
      1.丹参注射液 每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.
      2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%).
      3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d).能抑制雷诺现象.
      (三)结缔组织形成抑制剂
      1.青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.
      2.秋水侧碱(colchicine) 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase).
      3.积雷甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药.
      (四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.
      (五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤(75~150mg/d),苯丁酸氮芥(6mg/d),环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.
      (六)物理疗法 包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
      (七)其他 如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.

g韦华医生
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2009-11-07 22:25:04 我要投诉

      病情分析:
      硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.
      指导意见:
      本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.
      (一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
      (二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.如丹参注射液.
      (三)结缔组织形成抑制剂.如青霉胺.
      (四)抗炎剂.
      (五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤.
      (六)物理疗法 包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
      (七)其他 如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.
      生活护理:
      1.在心理上:应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理.严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药.
      2.在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛.因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白,高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁,蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物.
      3,预防皮肤感染:硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制.应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤.穿宽松棉制衣服.
      4,硬化皮损的护理:按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟.洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环.禁止用热水烫洗.对皮肤干燥,瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤,温和润滑剂止痒,如3 %水杨酸软膏,维生素B6软膏等避免搔抓,擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性.防止皮损长期受压.避免强阳光暴晒及冷热.
      

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