进行性肌营养不良的治疗方法

      病情分析：
      你好,你现在出现鸭步,易摔倒,上楼腿无力症状,明确诊断为：进行性肌营养不良.其是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）.患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起；3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性.
      指导意见：
      治疗方面到现在还没有特异的治疗方案,一般以支持治疗为主,避免长期卧床,增加营养,避免疲劳,防止感染,物理治疗和矫形治疗可预防或改善畸形或挛缩.也可以用激素治疗,一般可改善肌力3年,但其副作用大,也可用维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定.
      生活护理：
      1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
      2, 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.
      4, 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等；注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.
      5,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.
      6,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼
      

      病情分析：
      进行性肌营养不良 是一种遗传性家族性疾病 ,存有先天性基因缺陷 ,大多表现为隐性遗传.此症的病理改变为 ：肌纤维受损变性 ,肌核增多 ,并向中央移行 ,肌浆呈透明变性 ,此时患者尚能行走 ,但肢体运动已出现障碍 ,行走时易摔倒 ,呈“鸭步”状 ,到后期肌纤维萎缩 ,结缔组织明显增生 ,有大量脂肪侵润.目前尚无特效疗法.二,应注意维护及增进病人的一般健康及营养状况.饮食中应有较多的动物蛋白质,碳水化合物,脂肪则应少些.三,尽可能维持日常活动,但应避免过度劳累,也要控制体重.常做深呼吸运动可以延缓肺活量的减退.四,进行适当的锻炼,医疗体育,各关节充分的被动运动,按摩等可以增强运动功能和防止挛缩.五,对跟腱挛缩而妨碍行走者可考虑跟腱延长术.如已不能起立行走而只能取坐位的病人应给予脊柱支架以推迟脊柱后,侧凸畸形的发生
      指导意见：
      此病目前尚无特效疗法,临床上主要采取针灸,药物及对症和支持等综合疗法.其他治疗方法如基因转移,成纤维细胞移植和骨髓移植等疗法仍处在活跃的研究之中.
      生活护理：
      应注意病一般健康及营养状况.饮食中应有较多的动物蛋白质,碳水化合物,脂肪则应少些,尽可能维持日常活动,但应避免过度劳累,也要控制体重.常做深呼吸运动可以延缓肺活量的减退.进行适当的锻炼,医疗体育,各关节充分的被动运动,按摩等可以增强运动功能和防止挛缩,对跟腱挛缩而妨碍行走时可考虑跟腱延长术.如已不能起立行走而只能取坐位的话应给予脊柱支架以推迟脊柱后,侧凸畸形的发生
      

      病情分析：
      行性肌营养不良症(英文：progressive muscula dystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病.临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累.有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4％,是神经肌肉疾病中最多见的一种.
      进行性肌营养不良症,是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病.患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡,国际医学界形象地称之为“渐冰人”.该病症已被International Seven Three Society(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究.
      进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病.主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩,最终丧失运动功能.本病为单基因遗传,发病年龄为5～6 岁左右,发生率为出生男婴的13～33/105 .近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常.
      指导意见：
      1.荣肌片 适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症.
      黄芪40g,当归15g,白术12g,菟丝子20g,鸡内金12g,全蝎6g,按现代生产工艺制成片剂.每片0.3g,相当于3g生药.8～9岁者,每次6片,每日3次,8岁以下者,每次减l～2片,10～15岁者,每次加2片,16岁以上者,每次加4片.共治疗68例,显效39例,有效26例,无效3例.(李增富,李成文,李桂欣.荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察.河南中医,1997(2)：94)
      2.复肌汤合复肌宁粉 适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症.
      复肌汤,胆南星10g,麦冬10g,佛手10g,白僵蚕10g,焦三仙10g,陈皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,党参15g,钩藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白术15g,黄芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蛎20g(先煎).
      复肌宁粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30条(去头足),地龙30g,黄芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研细末.每服2.5g,早晚2次口服.
      治疗上千例,每获良效(陈立华.尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介.北京中医,1988(5)：5)
      3.马钱复痿灵 适用于脾肾亏虚,气血不足所引起的各型肌营养不良症.
      桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黄10g,肉苁蓉10g,黄芪20g,山药10g,当归10g,丹参10g,地龙10g,白术6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,马钱子粉0.3g(3岁以下用o.15g,成人用0.6g).上药除马钱子外,水煎取汁后冲马钱子粉,每日1剂分2～3次于饭后半小时至1小时冲服,20天为一疗程.服1个疗程后,停药5～10天再服.治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例.(沙海汶.进行性肌营养不良症30例临床小结.北京中医杂志,1986<6)：18)
      4.复痿汤适用于脾肾虚弱兼有血瘀之眼肌型和远端型.
      黄芪30g,熟地黄15g,茯苓15g,当归15g,山药12g,牛膝15g,菟丝子12g,白术12g,赤芍10g,川芎12g,地龙12g,红花10g,炙马钱子0.9g,,治疗6例,近期疗效满意.(王志祥.制马钱子与加味复痿汤并用治疗进行性肌营养不良症6例.中国神经精神疾病杂志,1981：103)
      5.治痿汤 适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症.
      黄芪20g,党参15g,熟地黄9g,当归9g,山药15g,菟丝子9g,枸杞子9g,白术9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龙9g,制马钱子0.3g(冲服),甘草3g.治疗4例,取得了较好疗效.(罗练华,徐万薏,陈建萍.治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会.中西医结合杂志,1987：202)
      生活护理：
      关于本病的治疗,迄今为止,尚未发现一种经得起多次重复的,时间考验的,被世界各国公认的特效疗法.目前仍处于不断地摸索和验证中.关键在于做好预防工作,做好遗传谘询,产前检查,携带者的家谱分析和检查是预防本病发生的重要措施.本病除假肥大型外,多数不影响其寿命.晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形.适当体育活动,按摩,体疗有助于改善肢体功能,延缓残废时间.
      
      
      以上是对“进行性肌营养不良的治疗方法”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      你好!
      这是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩.
      进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前,国内外用西药进行治疗均无疗效.
      指导意见：
      进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病.因此家庭护理对患者来说是一个重要环节.
      1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
      2, 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.
      4, 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等；注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.
      5,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.
      6,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼.
      生活护理：
      专家认为：肌营养不良之本在肾,脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝,脾,肾进行有效调理,以达到临床治愈.
      
      

      病情分析：
      鸭步,易摔倒,上楼腿无力是Duchenne型肌营养不良症(DMD)的典型表现,DMD是最常见的X连锁隐性遗传的肌病,患者3-5岁开始发病,除上述症状外,Gower征是DMD的特征性表现.既当由仰卧起立时非常困难,必先翻身俯卧,用手支撑躯干成俯跪位,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立.您先看看有没有类似症状.
      指导意见：
      如果确诊了为进行性肌营养不良症,再进行治疗.目前进行性肌营养不良症尚无特异性治疗,只能对症治疗及支持治疗,如增加营养,适当锻炼.物理疗法和矫形治疗可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对维持活动功能很重要.药物可选用ATP,肌苷,维生素E
      肌生注射液等.
      生活护理：
      应该鼓励患者尽可能从事日常活动,避免长期卧床.
      

      病情分析：
      进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力.但是目前国内对其都还没有较好的治疗方法.中医认为,进行性肌营养不良的病因病机与人的肝,脾,肾密切相联,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因.精气不足导致阴虚,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状.脾为后天之本, 主肌肉和四肢,患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力.
      指导意见：
       肌营养不良之本在肾,脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝,脾,肾进行有效调理,以达到临床治愈.
      生活护理：
      进行性肌营养不良患者在日常生活中可以做些力所能及的锻炼,但不宜过劳,多食含蛋白,纤维,不宜食刺激,生冷的食物,