怎样治疗假肥大型肌营养不良

      病情分析：
      假肥大型肌营养不良是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力.可累及心肌.肌营养不良病因是遗传异常.
      指导意见：
      目前尚无特效治疗,但积极的对症和支持治疗措施有助于提高患儿生活质量与生命延长,包括鼓励并坚持主动和被动运动,以延缓肌肉挛缩,对逐渐丧失站立或行走能力者,使用支具以帮助运动和锻炼.并防止脊椎弯曲和肌肉挛缩,保证钙和蛋白质等营养摄入,积极防治致命性呼吸道感染.
      生活护理：
      曾试用多种药物治疗,皆无肯定效果,泼尼松似有改善肌力,延缓病情发展的供销,开始剂量1mg/（kg.d）,一般用药10天后见肌力进步,有效者维持剂量平均0.75mg/（kg.d）,连续用药可维持缓解2年以上,要注意长期适用激素的副作用.针对抗肌萎缩蛋白的基因工程治疗正在研究中.
      
      

      病情分析：
      假肥大型肌营养不良是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力.可累及心肌.肌营养不良病因是遗传异常.
      指导意见：
      西医目前无特殊治疗方法,各种疗法如别嘌呤醇,心痛定,能量合剂,肌苷,加兰他敏,联苯双脂,阿胶,胰岛素葡萄糖疗法,腮腺素,大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果.理疗,体疗等支持疗法以及支架,手术纠正畸形等可作辅助治疗之用.
      生活护理：
      【诊断与防治】
      根据患者特有的症状和体征,结合血 CPK 酶学检查和肌电图检查结果,一般不难作出诊断.确诊可根据多重 PCR 技术, Southern 杂交,点突变检查等方法.对于突变未明确的家系,可用 STR 位点进行连锁分析,用于携带者的检出或产前诊断.
      目前对于 DMD 尚无有效疗法,唯一有效的预防途径是对高风险胎儿进行 产前诊断 ,确诊后流产.