脊肌萎缩症

      病情分析：
      一组可起病于婴儿期或儿童期的疾病,其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩.
      大多数病例都属常染色体隐性遗传,看来都是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变.有四种主要的变型.
      指导意见：
      型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病)
      在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现；在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭.
      [编辑本段]Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症
      患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.
      [编辑本段]Ⅲ型脊肌萎缩症
      (Wohlfart-Kugelberg-Welander病)
      在2~30岁期间发病.病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏).
      [编辑本段]Ⅳ型脊肌萎缩症
      遗传方式不定(常染色体隐性,常染色体显性,性联),成年期发病(年龄30~60岁),病情进展缓慢.可能无法将其与肌萎缩性侧索硬化症的下运动神经元型病例作鉴别.
      生活护理：
      诊断和治疗
      若肌电图检查发现有失神经支配现象,而神经传导速度检查正常说明失神经支配并非由周围神经病变所引起,则通常可以证实临床诊断.偶尔需作肌肉活检.血清酶(肌酸激酶,醛缩酶)可略见增高.羊膜穿刺不能作出产前诊断.
      对这类疾病无特殊治疗.对病情静止或进展缓慢的病例,理疗,支架以及特殊的矫正器材在防止脊柱侧凸与关节挛缩方面可起相当作用.
      另外,缺乏维生素E2也会引起肌肉萎缩等症状(不只是肌肉萎缩),宜食用畜肉,蛋类,奶,奶制品,花生油,芝麻油,玉米油等食物.
      

      病情分析：
      脊肌萎缩症是脊髓中央管扩张和脊髓微循环缺血髓组织病灶性改变所致的神经功能损害,麻痹,失调失去对肢体功能支配及营养输送并发的肌肉萎缩. 神经元疾病即经元性变疾病,是侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一种进行性变性疾病,病发多见于40以上的中老年人,青少年发病与遗传有关,该病初起多误诊为由脊椎压迫神经引起的肌萎缩症,大多数患者在早期并不难发现,只要能认真细致的检查便可可确诊,
      指导意见：
      对这类疾病无特殊治疗.对病情静止或进展缓慢的病例,理疗,支架以及特殊的矫正器材在防止脊柱侧凸与关节挛缩方面可起相当作用. 另外,缺乏维生素E也会引起肌肉萎缩等症状(不只是肌肉萎缩),宜食用畜肉,蛋类,奶,奶制品,花生油,芝麻油,玉米油等食物.祝你健康!脊髓病而致的肌萎缩属神经元变性疾病,神经元性变疾病是侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一种进行性变性疾病,病发多见于40以上的中老年人,青少年发病与遗传有关,该病初起多误诊为由脊椎压迫神经引起的肌萎缩症,每年约有6000-8000人死于...一,VitE和VitB族口服. 二,ATP100mg,肌注,1/d；辅酶A,肌注,1/d；胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,
      生活护理：
      脊肌萎缩症属于神经系统遗传性疾病,应该避免近亲结婚,做好遗传咨询,携带者检测和产前诊断,选择性人工流产,防止患儿出生等.脊髓性肌萎缩症的发病原因和神经元病理改变有关,若病情不能得到控制再度继发损其脑干,延髓会导致隔肌麻痹呼吸无力,吞咽障碍全身功能衰竭等不完全性瘫痪症状,晚期可并发瘫痪.本病是一慢性继发性的,其治疗关键在于病情的控制.
      以上是对“脊肌萎缩症”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！