健康咨询描述:
不能行走
2005年检查出来的
曾经的治疗情况和效果: 2005年做的手术脊髓空洞症及伴小脑扁桃体下疝手术
想得到怎样的帮助:怎样才能治好啊
你好:有遗传的可能,但率很抵.脊髓空洞是小脑扁桃体下疝(Chiari) 形成挤压脊髓并阻塞脑积液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性空洞,损伤脊髓导致神经功能麻痹,所并发之症状是损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍,若病情正在继发过程中,可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重,再行药物治疗恢复神经功能,若是原发生脊髓空洞,早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示:本病共性,无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变导致病情加重.
其病情治疗除神经营养药外可采用中药增强改善神经受伤局部血液循环预防继发性脊髓再度损伤,同时采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经细胞以支配各种功能等复合治疗获得恢复改善.需指导再次联系.
病情分析:
1546年Esteinne首先描述本病,Charles第一次用脊髓空洞命名,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成.临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等.
指导意见:
发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见.男多于女,曾有家族史报告
【治疗方法】
1:可选择性作手术治疗,如椎板切除减压,脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术,枕骨大孔减压,第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪,呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.
脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分,一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压,矫治畸形,防止病情继续发展或恶化;另一部分是空洞分流术,即作空洞造瘘或置管分流,解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分,第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因,首次手术一般情况下不行空洞分流,因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.
目前应用微创小切口(长约4-6厘米),应用微创器械,小骨窗(2X3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果.微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险.
空洞分流术:通常指在空洞较明显的部位将空洞切开,使之与蛛网膜下腔或胸腔相通.通常应用“T”型管行空洞-胸腔分流,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度,较好的完成了空洞分流.这种分流能够较好的避免空洞-蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻,进而使手术的成功率明显提高.
现在的“微创,局限,充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患.
2:可试用中药,以补气,健脾,活血为治则,如地黄饮子加减.
3:脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效.
4:可给以镇痛药,B族维生素,ATP,辅酶A,肌苷等.
5:早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.
6:新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.
生活护理:
脊髓空洞症,目前尚无特效疗法,但其进展缓慢,有时可迁延数十年之久.为了最大限度地延长患者寿命,要加强对症支持综合治疗,加强护理,防止烫伤和关节挛缩等.劝告患者切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财.经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者,可到神经外科谘询,是否能手术治疗.
病情分析:
脊髓空洞症,是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成.临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失,触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等.
脊髓是人体中枢神经的一部分,受大脑的控制,是连接大脑与全身器官的主要通道,它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动,传送至大脑,经大脑分析后发出指令,再传送至肌肉,使它们协调地运动.当脊髓发生病变时,就会出现感觉或运动障碍,或者引起低级反射活动的消失,如大小便失禁,腱反射(膝跳反射)消失等.
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性,进行性的病变.病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生.常好发于颈部脊髓.当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症.
脊髓由灰质(位于脊髓的中央,含大量神经细胞)和白质(位于周边,聚集着神经纤维)组成.灰质又分为前角和后角,前角内含有大量运动神经细胞,支配人体的运动;后角内则是感觉神经细胞,支配人体的痛觉和温度觉.而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角,因此常首先表现为受损节段内的感觉异常,严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱.
此病多在20~30岁发生,偶可起病于童年,男多于女,曾有家族史报告,但目前尚不能确定该病一定遗传.起病较隐蔽,病程也较缓慢,经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同.
指导意见:
【治疗方法】
1:可选择性作手术治疗,如椎板切除减压,脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术,枕骨大孔减压,第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪,呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.
脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分,一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压,矫治畸形,防止病情继续发展或恶化;另一部分是空洞分流术,即作空洞造瘘或置管分流,解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分,第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因,首次手术一般情况下不行空洞分流,因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.
目前应用微创小切口(长约4-6厘米),应用微创器械,小骨窗(2X3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果.微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险.
空洞分流术:通常指在空洞较明显的部位将空洞切开,使之与蛛网膜下腔或胸腔相通.通常应用“T”型管行空洞-胸腔分流,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度,较好的完成了空洞分流.这种分流能够较好的避免空洞-蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻,进而使手术的成功率明显提高.
现在的“微创,局限,充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患.
2:可试用中药,以补气,健脾,活血为治则,如地黄饮子加减.
3:脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效.
4:可给以镇痛药,B族维生素,ATP,辅酶A,肌苷等.
5:早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.
6:新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.
生活护理:
脊髓空洞症患者须意识到和学会在日常生活中,工作中保护无感觉区,经常想到无感觉区.每天检查几次看有无受伤,注意皮肤有无发红,水疱,烫伤,青肿,抓伤,切伤等等.农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤.对皮肤有植物神经功能障碍者,要防止皮肤干燥和皲裂.如果已有伤口,要尽快去医院诊治.注意手脚的保护,劳动或工作时戴手套,在拿热的杯,壶,金属勺子时,用手套,厚棉布或毯子包着拿.工具的把手要光滑,可在把手上包一块橡皮,然后再包块布.脚的保护,选购或订做合适的鞋,不要让脚在鞋里磨来磨去.行走距离不要太长,经常歇歇.避免长时间看电视,长时间玩扑克,打麻将是对你的病情极为有害的生活方式.高枕头对你的病体不利,应予更换.
以上是对“脊髓空洞症遗传吗?该病怎样治啊”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
温馨提示:
禁食辛辣食物,戒除烟,酒。
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