溶血性贫血

      病情分析：
      溶血性贫血是指红细胞破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血.因为红细胞膜先天性异常所致的溶血性贫血,包括遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症等：因为红细胞酶异常所致溶血性贫血,包括6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏等：因为珠蛋白合成异常所致溶血性贫血,包括异常血红蛋白和海洋性贫血.这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见.非遗传性溶血性贫血包括,阵发性睡眠性血红蛋白尿,免疫性溶血性贫血,机械性溶血性贫血等.本节主要叙述以下三种病：①阵发性睡眠性血红蛋白尿：②海洋性贫血：③自身免疫性溶血性贫血.
      指导意见：
      阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血性疾患,常在睡眠时加重,可伴血红蛋白尿发作和全血细胞减少症.属中医“血虚”,“虚劳”,“黄疸”范畴.
      病因病理
      中医学认为：
      (1)湿热内蕴：感受湿热外邪,或素体亏虚,脾胃虚弱,运化失常,湿热内生,湿热交蒸,伤及营血致血败,湿热蕴于肝胆,肝胆不疏泄,湿热败血随胆汁外溢发为黄疸.
      (2)气虚血瘀：久病伤及气血,脾肾亏虚,气血生化乏源,致使气血两亏,气虚则运血无力,血行涩迟而瘀滞,终致气虚血瘀出现发黄疼痛等.
      (3)脾肾两虚：在本病发病中占有重要地位,先天肾不足,后天脾胃失健运,气血生化不足,终至精气血俱虚,出现贫血,乏力,头晕,心悸.
      西医学目前认为致病因素可能有化学物质,放射线或病毒感染等损害骨髓,致染色体突变,发生异常干细胞株,异常克隆生成的红细胞,粒细胞和血小板都有共同缺陷.
      治疗
      为患者安排一个舒适,安静,空气新鲜的环境,鼓励患者自我调养,注意保持室内清洁,定期消毒以避免交又感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物.
      (二)中医分型与中药治法
      1.湿热内蕴
      尿呈茶色或酱油色,目黄,身黄,倦怠乏力,纳少,口干口苦粘腻饮水少,或午后发热,大便结,舌质红,苔黄腻,脉滑敷.见于急性发作期.
      [治法] 清热化湿.
      [方药] 茵陈五苓散加减：绵茵陈25克,茯苓25克,猪苓12克,白术12克,山栀仁12克,白花蛇草25克,粉甘草12克,田基黄16克,板蓝根16克.
      2.气血两亏
      尿偶呈酱色或见目黄身黄,头晕心悸,神疲懒言,面色苍白或萎黄,气短乏力,舌体胖大,舌质淡,苔白,脉细.
      [治法] 补益气血.
      [方药] 八珍汤加减：党参16克,茯苓12克,白术12克,炙甘草7克,当归12克,川芎7克,熟地16克,白芍16克,绵茵陈16克,炙黄芪16克,女贞子16克,旱莲草16克,阿胶12克(另烊服).
      3.脾肾两虚
      夜尿频,或呈茶色,腰膝酸软无力,面色无华,倦怠,畏冷,食欲不振,便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉细.
      [治法] 健脾补肾.
      [方药] 十四味建中汤加减：党参16克,白术12克,茯苓12克,炙甘草7克,当归12克,黄芪16克,补骨脂12克,附子12克,肉苁蓉16克,仙灵脾1G克,山萸肉12克,茵陈16克.
      (三)现代西医西药治疗方法
      (1)血红蛋白尿发作时,输注低分子右旋糖酐500—1000毫升,并予以碱性药,增加液体入量.
      (2)输血；应输用经生理盐水洗涤的红细胞.
      (3)雄激素；丙酸睾丸酮100毫克,肌注,每日1次,或康力隆2毫克,口服,每日3次,疗程2-3个月.
      (4)强的松,每日20～60毫克,溶血缓解后减量,维持2～3月.
      (5)缺铁时补充小量铁剂,采用常见剂量的1／10～1／3即可.
      (6)骨髓移植.
      (四)单味药与经验方治法
      (1)归脾丸,每次45克,每日3次,脾虚血虚者用.
      (2)八珍丸,每次45克,每日3次,气血两虐者用.
      (3)六味地黄丸,每次45克,每日3次,肾阴虚者服.
      (4)金匮肾气丸,每次45克,每日3次,是肾阴阳两亏者服用.
      (5)绵茵陈16克,女贞子16克,旱莲草16克,生黄芪16克,当归16克,粉甘草6克,川杜仲16克,生地16克,每日1剂,水煎分2次服用.
      预防与护理
      (1)患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染；避免过分劳累或精神紧张；避免滥用药物.因为本病本虚,故平素应调和精神,调养身体,可适当锻炼以提高抵抗力.
      (2)让患者有一个舒适,安静,空气清新的环境,使患者自我调养.注意保持室内清洁,定期消毒,避免交叉感染.让患者了解本病的基本知识,不要以尿色作为判断病情的惟一标准而产生恐惧心理,要保持乐观情绪.
      (3)本病病程一般较长,可达10年左右,有长达20余年者,要坚持治疗.
      

      病情分析：
      溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病.“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见；常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”.
      指导意见：
      一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
      二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
      如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.
      三,脾切除术：
      脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.
      四,输血：
      贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.
      
      

      病情分析：
      溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病.“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见；常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”.
      指导意见：
      溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下：
      一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
      二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
      如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.
      三,脾切除术：
      脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.
      四,输血：
      贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.
      五,其它：
      并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁.但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血.
      生活护理：
      湿热蕴结型应注意休息,少食辛辣助热之品；气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止感冒；肾虚寒凝型应注意避寒保暖.
      可适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血.
      
      以上是对“溶血性贫血”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      女
      患者年龄：54
      遗传性椭圆形红细胞增多症,脾切除了
      指导意见：
      遗传性椭圆形红细胞增多症一般的脾脏会破坏红细胞的,才会出现溶血性贫血,现在脾切除了,就会有很大的改善,慢慢的会贫血好转的,可以检测血生化,血常规看看
      生活护理：
      遗传性椭圆形红细胞增多症一般的脾脏会破坏红细胞的,才会出现溶血性贫血,现在脾切除了,就会有很大的改善,慢慢的会贫血好转的,可以检测血生化,血常规看看
      
      

      病情分析：
      1,血常规：红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血.
      2,血清间接胆红素增多.
      3,红细胞生存时间缩短.
      4,骨髓象.
      5,特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验.
      指导意见：
      溶血性贫血是由于红细胞破坏增多,增速,骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血.属中医的“黄疸”,“急黄“,“虚劳”,“积聚”等范畴.红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成.临床以贫血,黄疸,脾大等为主要表现.主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血.西医治疗以肾上腺皮质激素(治疗首选药物),免疫抑制剂,脾切除等方法治疗,大多治疗效果不是很理想.
      本病为先天不足,后天失养引起的. 本病位在肝胆脾胃,病因主要责之于湿热,与先天胎禀有关.治疗的基本法则为清热化湿,解毒退黄.同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足,应该强调温中化湿.治疗上王志强中医贫血治疗门诊以补虚,活血化淤,清利湿热并重.黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药.积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,采用零原则修复,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,血红蛋白上升,黄疸明显减轻.临床治疗１５例,治愈１１例.疗效满意.