健康咨询描述:
多饮多尿,乏力
2个多月
曾经的治疗情况和效果:
在医院 治疗 确诊中枢尿崩症
让吃弥凝 效果不算明显
想得到怎样的帮助:希望 寻求解答 谢谢
病情分析:
尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮,多尿,和排出稀释性尿.造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH,又名精氨酸加压素,AVP)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症
指导意见:
1,病因治疗
对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
2,药物治疗
(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒.
(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂(弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者.
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg.
病情分析:
疾病病因
1,特发性
因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关.
2,器质性(继发性)
任何侵犯下丘脑,垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状.
(1)肿瘤:约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤,视神经胶质瘤,松果体瘤等.
(2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折),手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术),产伤等.
(3)感染:少数患儿是由于颅内感染,弓形体病和放线菌病等所致.
(4)其他:如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等.
3,家族性(遗传性)
极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传.如同时伴有糖尿病,视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上.
指导意见:
1,病因治疗
对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
2,药物治疗
(1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前需稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用药,可根据疗效调整剂量,用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒.
(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类无物,喷鼻剂:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前须清洁鼻腔,症状复习一现时再给下次用药,口服片剂(弥凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者.
生活护理:
(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口服,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服.副作用为胃肠道反应,肝功能损害等,④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日10—15mg/kg.
病情分析:
尿崩症(DI)是由于患者完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮,多尿,和排出稀释性尿.造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH,又名精氨酸加压素,AVP)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症.
指导意见:
1,病因治疗
对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗,肿瘤可手术切除,特发性中枢性尿崩正,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况,渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水,高钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿.
2,药物治疗
(1)鞣酸加压素(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP(3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用,④卡马西平:具有使AVP释放的作用
生活护理:
1,患者夜间多尿,白天容易疲倦,要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息.
2,在患者身边经常备足温开水.
3,定时测血压,体温,脉搏,呼吸及体重.以了解病情变化.
以上是对“中枢性尿崩症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
温馨提示:
避免长期精神刺激,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒,忌饮茶叶与咖啡。
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