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进行性肌营养不良有治疗吗

男 | 27岁 2009-12-17 16:39:39 4人回复 来自

健康咨询描述: 腰蹲下去无法站立起来,右手抬不起头来
发病时间1998年,遗传

曾经的治疗情况和效果: 1998年做检察医生说尚无治疗方案

想得到怎样的帮助:想知道目前有不有哪家医院治疗这个病

医生回复区

侯其楼
侯其楼 济南市章丘区中医医院   主治医师 擅长: 1.肺癌,乳腺癌,胃癌。2.淋巴癌,结肠癌,直肠癌 帮助网友:5462称赞:1
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2009-12-17 16:48:28 我要投诉

      病情分析:
      不好治
      进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病 ,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力 ,目前此病在人群中有一定比例.笔者为此走访了北京市海淀区红十字会蓝天医院的主治大夫沈建华 ,请沈大夫介绍了相关情况 .
      
       沈大夫说 ,进行性肌营养不良 ( p r o g r e s i v e m u s c u l a r d y s t r o p h y )是一种遗传性家族性疾病 ,存有先天性基因缺陷 ,大多表现为隐性遗传.此症的病理改变为 :肌纤维受损变性 ,肌核增多 ,并向中央移行 ,肌浆呈透明变性 ,此时患者尚能行走 ,但肢体运动已出现障碍 ,行走时易摔倒 ,呈“鸭步”状 ,到后期肌纤维萎缩 ,结缔组织明显增生 ,有大量脂肪侵润 (假肥大现象 ).此时患者大多已瘫痪在床 ,治疗就有些晚了.
      
       进行性肌营养不良症的类型有七八种之多 ,除假肥大型外 ,其它各种类型较少见.
       假肥大型又分为重症性和良性.重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型.本病呈连锁隐性遗传.
       患儿大都为男孩 ,女孩罕见.起病多在 4岁以前 ,病变主要是首先侵及骨盆带肌,肩胛带肌以及四肢近端的肌群 ,常有腓肠肌,三角肌 ,肱三头肌等假肥大现象 ,病情进展迅速 ,预后不良 ,多在 10岁左右 ,不能单独行走 ,进而瘫痪在床 ,常因充血性心力衰竭死亡.盆带肌肉受损则骨盆前倾 ,躯干肌受损则腰椎前凸 ,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛 (如鸟翼 ) ,举手不过肩 ,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难.到晚期 ,病变涉及肢体远端和面肌.假性肥大最常见于腓肠肌 ,病人的典型表现是站立时脊柱前突 ,挺胸凸肚状 ,行走时步态蹒跚 ,骨盆摇摆 ,呈“鸭步”状.下蹲后需双手扶膝才能站立.
      
       良性假肥大肌营养不良 :起病在 5- 25岁左右 ,病程迁延 ,临床表现同重型 ,但生存期长.重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的 9 5%.
      
      指导意见:
       沈大夫说 ,对进行性肌营养不良症的治疗 ,应注意
      ( 1)预防为主 :对假肥大型患者 ,其姐妹所生的男孩中有一半可得此病 ,因此 ,对其所怀身孕 ,需预先进行性别测定 ,必要时流产 ,以减少本病的发生率.
      
      ( 2)目前 ,国际上用高科技生物基因工程技术 ,对进行性肌营养不良症治疗.
       方法有 2个 :一个是“转基因治疗” ,具体方法是用一载体 (一种降毒的大病毒 )携带所需要的基因片段 ,注射入患者体内 ,在细胞内此基因片段定位 ,自我整合,修补.
      
       目前 ,“转基因”治疗尚处于实验室阶段 .国外少数国家正处在临床实验阶段.由于技术,设备及花费昂贵等原因国内尚未开展此项治疗.
      
       另一项治疗方法即“肌母细胞移植手术”治疗进行性肌营养不良症 ,具体方法是 :提取健康供体的骨骼肌细胞进行人工体外培养 ,培养成肌母细胞 ,然后将细胞点状移植入患者的四肢及躯干骨骼肌内 ,让其成活后手术成功 ,通过几年的实验室及临床实践 ,我们追踪随访了 400多位经肌母细胞移植的患者 ,移植手术总有效率为 84. 8%.
       沈大夫认为 ,一般来说 ,患者年龄越小 ,病程越短 ,成功率越高.反之 ,年龄越大 ,病程越长 ,有效率越低.另外 ,过敏体质的患者 ,曾患过敏性疾病的患者 ,对药物易过敏 ,移植手术不易成功 ,很容易发生排异反应.还有 ,因此病呈进行性发展 ,应尽早实施肌母细胞移植手术 ,此症的手术时机是越早越好.
      

小意医生os
小意医生os 其他 帮助网友:959称赞:89
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2009-12-17 16:51:59 我要投诉

      病情分析:
      你好,这种病不能治疗,如果说哪家医院可以治疗此病,完全是虚假的广告或者是夸大疗效忽悠患者的.最好的办法就是食疗,加自己持之以恒精神努力煅练,效果是有的 ,想除根非常不容易的!
      指导意见:
      以下是各人的一点建议,希望对你有帮助:
      第一,压腿,每天早起要做的.
      第二:能跑就跑(每天都要跑,跑到跑不动为止),不能跑就走(每天都走几里,越来越加).
      第三;做第八套广播休操,不能做的扶物品做.
      第四;背飞,爬在床上双臂不动向上抬头.
      第五;抬头,躺在床上双臂不动向上抬头.(练胸肌和腹肌,少量练到腰肌)第六;食疗,少吃或不吃猪肉(吃猪肉容易长肥肉),多吃清菜,牛肉.
      

郭子学
郭子学 邯郸高臾精神病医院   医师 擅长: 颈椎病,腰椎病,风湿,类风湿,骨质增生等骨科常见病 帮助网友:15212称赞:610
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2009-12-17 16:59:06 我要投诉

      病情分析:
      你好!肌营养不良症的发病原因曾有血管源性,神经源性,肌纤维再生错乱,肌细胞膜功能紊乱等学说.某些类型遗传基础和发病原因较为清楚.
      指导意见:
      治疗方面到现在还没有特异的治疗方案,一般以支持治疗为主,避免长期卧床,增加营养,避免疲劳,防止感染,物理治疗和矫形治疗可预防或改善畸形或挛缩.也可以用激素治疗,一般可改善肌力3年,但其副作用大,也可用维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定.欢迎你再次提问,我会关注你的健康!
      生活护理:
      进行性肌营养不良患者在日常生活中可以做些力所能及的锻炼,但不宜过劳,多食含蛋白,纤维,不宜食刺激,生冷的食物,
      
      
      以上是对“进行性肌营养不良有治疗吗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

佳佳aa
佳佳aa 其他 帮助网友:384称赞:27
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2009-12-17 17:01:28 我要投诉

      病情分析:
      你好,希望我的回答对您有所帮助.
      指导意见:
      建议您先去医院做一下检查:
      一) 血清酶测定:
      1,血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降.亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%.血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位.
      2,血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显著增高.
      3,血清丙酮酸酶(PK):也很敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右.
      4,其它酶:如醛缩酶(ALD),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感.
      二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少.
      三)肌电图:具有肌原性损害肌电图特征.
      四)肌活检:可见肌纤维不同程度增大,变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润.可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位.
      五)心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现.
      六)CT和MRI检查: CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影.MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”.
      肌营养不良患者的日常护理
      进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病.因此家庭护理对患者来说是一个重要环节.
      1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
      2, 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.
      4, 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.
      5,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.
      6,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼.
      

疾病百科| 营养不良(别名:奶痨)

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