健康咨询描述: 系统性红斑狼疮伴发肺动脉高压
想得到怎样的帮助:系统性红斑狼疮伴发肺动脉高压
的症状和治疗及护理
病情分析:
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体.可累及皮肤,浆膜,关节,肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化.发病机理主要是由于免疫复合物形成.确切病因不明.病情呈反复发作与缓解交替过程.本病以青年女性多见.
指导意见:
一,一般治疗急性活动期应卧床休息.慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要.病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光.生育期妇女应严格避孕.
二,药物治疗
(一)非甾体类抗炎药这些药能抑制前腺素合成,可做为发热,关节痛,肌痛的对症治疗.如消炎痛对SLE的发热,胸膜,心包病变有良好效果.由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用.
(二)抗疟药氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变.早期停药可复发,应定期检查眼底.
(三)糖皮质激素是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心,脑,肺,肾,浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素.
用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解.二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持.减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持.大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持.其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视.
(四)免疫抑制剂主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例.如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用.毒副作用主要是骨髓抑制,性腺萎缩,致畸形,出血性膀胱炎,脱发等.应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素.
(五)其他药物如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助.用法是50mg/d,连用三天,休息11天.副作用是胃纳减退,白细胞减少.
病情分析:
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可引起全省多个器官的损害,=由于免疫因素,导致肺部纤维化,小动脉硬化等,引起肺动脉高压,主要是患者呼吸困难等.
指导意见:
对于红斑狼疮引起的肺动脉高压,除了积极治疗红斑狼疮,对于肺动脉高压目前还没有特效药物,只能对症治疗.可应用激素等,控制血压,扩张血管等.
生活护理:
护理主要是密切观察,及时治疗.关键是要积极预防肺部感染,以免引起肺部并发症.
病情分析:
临床表现①蝶形或盘形红斑.②无畸形的关节炎或关节痛.③脱发.④雷诺氏现象和/或血管炎.⑤口腔粘膜溃疡.⑥浆膜炎.⑦光过敏.⑧神经精神症状.
实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末).②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血.③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿.④高丙种球蛋白血症.⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性).⑥抗核杭体阳性.
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊.确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等.不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:
进一步的实验检查项目:
1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)
2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学,生物学方法)
3.狼疮带试验阳性
4.肾活检阳性
5.Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮.
指导意见:
一:避免各种过敏现象,
二:避免各种感染,包括感冒,尿道感染,妇科感染,肠道感染等
三:避免口服避孕药,因为避孕药含雌性激素,易加重SLE病情
四:避免计划外怀孕,由于妊娠和流产均可能诱发病情加重,因此SLE病人想要生育, 须在医生指导下,控制好病情,并停用免疫抑制剂3----6个月以上才可怀孕
五:避免各种对SLE有害的含紫外线的照射,包括阳光,复印机,电焊等.日常照明用的电灯,日光灯,液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低,对SLE病人没有影响
六 尤其注意不能吃虾蟹,复发率极高.
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病情分析:
您好!红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体.可累及皮肤,浆膜,关节,肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化.发病机理主要是由于免疫复合物形成.确切病因不明.病情呈反复发作与缓解交替过程.本病以青年女性多见.我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关.
指导意见:
系统性红斑狼疮临床上引起肺动脉高压还是不常见的,建议灾控制肺动脉高压的基础上尽快查找出引起肺动脉高压的病因.另外,最主要的还是针对系统性红斑狼疮的治疗.
生活护理:
使用激素应注意副作用及并发症的发生.祝您早日康复!
温馨提示:
病人有脱发者,每周用温水洗头2次,边洗边按摩头皮。
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