肝痘状核变性有没有新的治疗方法

      病情分析：
      肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
      指导意见：
      本病可以治疗,但无法根治
      目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用药剂驱铜：一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.（三）二巯基丙醇.（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      三,对症治疗：
      （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.（二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.（三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
      四,手术治疗
      肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.
      但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
      除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.
      

      病情分析：
      肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
      指导意见：
      目前没有长效的药物出现,患者的情况可以坚持服用药物,目前治疗的最好方法是肝移植.
      

      病情分析：
      本病可以治疗,但无法根治.
      指导意见：
      您的情况要有耐心,正规诊治,遵医嘱治疗,才是最好的方法.
      生活护理：
      愿健康.
      
      以上是对“肝痘状核变性有没有新的治疗方法”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      你好,以下方法希望对你有所帮助
      指导意见：
       肝豆状核变性是可治的,治疗越早,预后愈好.治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能. 一.低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类.坚果类.豆类.巧克力.猕猴桃.库尔勒香梨.动物肝脏.血液等.禁用龟板.鳖甲.珍珠.牡蛎.僵蚕.地龙等高铜药物. 二.使用药剂驱铜： （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服. （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏. （三）二巯基丙醇. （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合. 三.对症治疗： （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等. （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱. （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法. 四.手术治疗 肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.
      

      病情分析：
      你好,驱铜有多种方法,但目前还无一年只注射一针的药物.如果用药造成贫血,可以使用其它方法,比如硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      指导意见：
      要注意低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.