肥厚性梗阻性心肌病

      病情分析：
      肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是肥厚型心肌病（HCM）的一种特殊类型,其室间隔心肌显著肥厚,并造成左室流出道（LVOT）梗阻,形成跨LVOT的压差（LVOTPG）.HOCM约占HCM总数的1.4.HCM是一种比较常见的遗传相关性疾病,是年轻人发生猝死的常见原因之一,在任何年龄段都可发生心力衰竭.对于有症状的或梗阻性的HCM,传统的以改善生活质量为目标的一线治疗是服用负性肌力药物,如β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂（维拉帕米）.虽然药物治疗可以控制症状,但仍有部分患者会丧失劳动能力和不能接受大剂量药物治疗,因此,他们更适于采用以减轻LV-OT梗阻和二尖瓣反流为目标的治疗措施.以往,外科采取的室间隔心肌切开术是这一策略的“金标准”,虽然患者可获得较大的收益,但手术创伤较大,并且一些患者不适宜采用这种手术.因此,一直以来对于需要手术治疗的HCM患者都希望能有更多的治疗选择.
      指导意见：
      1.1 室间隔心肌切开.切除术
      
      适应证为药物治疗无效,症状明显,LVOTPG静息时≥30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或应激时≥50mm-Hg,且室间隔心肌极度肥厚者.手术目的是使LVOT增宽,消除二尖瓣收缩期前移和间隔与二尖瓣的接触（SAM征）,手术有效率为70%～80%.最常用的手术方式是经主动脉途径的室间隔心肌切开或部分切除术（Morrow术）,对于二尖瓣前叶明显冗长的患者可同时行二尖瓣前叶缝折术,以减少术后SAM征持续存在的可能.对一些前室间隔上段厚度≤18mm,手术切除易于导致室间隔穿孔或不适当的血流动力学改变者,心室腔中部梗阻,Morrow术后仍持续有严重症状和LVOT梗阻者及二尖瓣本身病变伴严重二尖瓣反流（如二尖瓣脱垂）者,则需行二尖瓣置换术.手术可明显减少LVOTPG及二尖瓣关闭不全症状.超过30年的长期随访资料显示,该手术可使患者症状和活动能力得到长期而持续的改善,且无流出道梗阻复发.主要并发症包括完全性房室传导阻滞（需安置永久性人工心脏起搏器）,室间隔缺损和主动脉瓣反流等,总发生率不足3%.但该手术仅在少数有条件的医院能够开展.
      1.2 心脏移植
      
      对于药物治疗无效或已进展为充血性心力衰竭,不能接受室间隔心肌切开.切除术或其它介入治疗的肥厚型心肌病患者,可考虑进行同种异体心脏移植.
      
      2 心脏起搏治疗
      
      双腔起搏器应用于HOCM治疗的机制尚不十分清楚,推测其通过改变心室激动顺序,使远离肥厚室间隔的心室肌提前激动和收缩,而肥厚的室间隔上段收缩相对滞后,从而减轻LVOT的梗阻.VVI方式由于使心房的功能不能得到利用,会造成心功能下降.因此,HOCM的起搏治疗应采用双腔起搏,并保证心室起搏,即设置起搏器的AV间期,使其显著短于患者的PR间期.
      
      2.1 右室心尖起搏
      
      心室激动最早从右室心尖部开始,从而减轻LVOT梗阻,增加心排量,改善临床症状.其机制包括心尖及室间隔上段的收缩不同步,室间隔的矛盾运动（收缩期向右室移动）,负性肌力效应,收缩末期容积增加,SAM征减轻以及左室肥厚减轻等.DDD起搏治疗HOCM与AV间期及起搏频率有密切关系,AV间期在100～120ms时效果最佳,此时LVOTPG下降最明显,而左室舒张压和心排血量不受影响.当AV间期过短时,将使左室充盈减少,从而使心排血量下降.目前,尚无证据表明起搏器能降低猝死危险或改变患者的临床过程.随机的临床研究表明,DDD起搏治疗HOCM的疗效包含有较大程度的安慰剂效应,且对客观检测的活动能力指标无明显改善.起搏后的残余LVOTPG平均仍高达30～50mmHg.有5年的随访显示,症状继续得到改善的患者不到40%,并且症状改善的程度不如其它治疗措施.因此,双腔起搏治疗HOCM仅限于有其它治疗的禁忌证或因为合并有心动过缓需要接受心脏起搏治疗的患者.
      2.2 左室心尖起搏
      
      最近,有采用左室心尖起搏治疗HOCM的个案报道（Intern Med,2004,43：295）,1例静息时LVOTPG高达198mmHg的55岁女性患者,右侧双腔起搏不能充分降低LVOTPG,而左室心尖部心外膜起搏可使其静息LVOTPG降至10mmHg,临床症状明显改善.这提示左室心尖部心外膜起搏可能是HOCM患者的又一治疗选择.其机制可能与左侧以及心外膜起搏使心室激动顺序进一步改变有关,从而使室间隔上段的激动时间更显著地滞后.但其疗效有待进一步临床应用和随访.
      
      2.3 埋藏式自动心脏复律除颤器
      
      对于HCM,识别高猝死危险性的患者,并考虑植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）是一项重要进展.高猝死危险的这部分患者包括有院外心脏骤停,持续性室性心动过速或室颤史,一级亲属中有因HCM而发生猝死者.其它较次要的危险因素包括：不可解释的晕厥史,非持续性室性心动过速,严重的左心室壁肥厚（>30mm）,左室流出道梗阻以及运动后血压异常反应等.3个次要危险因素大约相当于1个高危因素.值得注意的是,心脏电生理检查对于猝死危险性的判断并没有多大帮助,因为室性心律失常在电生理检查时很容易被激发出,因此预测价值较低.
      3 经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）
      
      自Sigwart于1995年首次报道PTSMA以来,近期疗效已得到充分肯定,远期效果尚处于随访过程中.它应用了一种“釜底抽薪”的治疗策略和方法,通过在冠状动脉左前降支的间隔支内缓慢匀速地注入无水酒精,使其产生化学性闭塞,导致前室间隔上段肥厚心肌的一部分发生梗死.随后的几个月,该处心肌变薄和重构,使LVOT梗阻减轻.多个治疗中心的结果均显示,PTSMA能显著改善血流动力学和患者症状,LVOT-PG能够从平均60～70mmHg下降至20mmHg,约45%的患者LVOTPG可消失.PTSMA的主要并发症为第三度房室传导阻滞（需植入永久性人工心脏起搏器）,心肌梗死范围“扩大化”（可导致室间隔缺损,心肌穿孔或乳头肌功能不全）,心室颤动等.若术中采用心肌声学造影以定位间隔支所灌注心肌的范围,可使并发症的发生率有所降低.PTSMA的主要适应证为伴有室间隔厚度≥18mm,静息LVOTPG≥50mmHg,或静息时LVOTPG仅30～50mmHg,应激时≥70mmHg的严重症状性HOCM患者且药物治疗无效或不能耐受者.仅 轻度症状的HOCM,以及合并严重二尖瓣病变,冠状动脉3支病变或左束支传导阻滞者均为非适应证,年幼,高龄者亦须慎重考虑.
      
      对于少部分PTSMA术后疗效不佳的患者,可再次施行该手术,以了解是否因为靶血管再通或部分再通所致,并可考虑同时将第2间隔支作为治疗的靶血管,但第2次手术应在距第1次手术3个月后进行.有术者报道,对伴有冠状动脉左前降支狭窄的HOCM患者,植入带膜支架以封闭第1间隔支的开口,以期产生类似于PTSMA的效果,但随访结果是令人失望的,并发现如此封闭的第1间隔支有侧支循环供血,而PTS-MA可较全面地封闭细小血管网,同时酒精也可直接造成心肌损伤.
      

      病情分析：
      肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄.
      病因
      指导意见：
      治疗
      肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.剂量：10mg,口服,每日3次.可逐渐增加,最大可达480mg/日.也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次.能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低.
      外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗.可行肥厚肌肉切除术.合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术.

      病情分析：
      本病多有有家族史,可能具有遗传因素.发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10～30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得.其临床症状有劳累后气急,昏厥或头晕和活动后心绞痛.约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞.晚期病例则出现充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水肿.
      指导意见：
      这种疾病药物治疗效果不理想,多采用手术治疗.常用的手术方法有：经主动脉和左心室联合切口心肌切除术和经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术两种.
      以上是对“肥厚性梗阻性心肌病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      男,32岁,心悸,胸闷,有家族史,肥厚性梗阻性心肌病
      指导意见：
      介入治疗或手术治疗,植入双腔DDD起搏器,消融或切除肥厚的心肌