先天性巨結腸

      病情分析：
      绝大多数患儿有新生儿期发生便秘,腹胀和呕吐等病史,初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常,此后则开始大便秘结,数日不排粪,需要塞肛门栓,服泻剂或灌肠方能排出大便.症状逐渐加重,便秘越来越顽固.患儿可突然并发小肠,结肠炎症状；或者因结肠积粪过多,发生结肠梗阻.也曾有人报告,儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀,高烧等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例.巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便,但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便,有时也可出现便秘与腹泻交替现象
      指导意见：
      治疗原则：
      1.新生儿,婴儿一般情况差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6～12个月后再行根治手术.
      2.患儿一般情况良好,若诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.
      3.患儿一般情况尚好,可先采用保守疗法.
      非手术疗法：
      适用于新生儿,儿童局限性和短段巨结肠.
      1.灌肠疗法协助排粪和排气,减轻患儿腹胀和呕吐,以保证正常吃奶,维持患儿逐渐长大,再根据症状轻重考虑手术.灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段,排气后再注入50ml盐水,保留肛管；按摩腹部,使气和粪便尽量通过肛管排空.
      2.扩张直肠和肛管：每天一次,每次30分钟.扩肛器从小号到大号.
      3.耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾,交感,皮质下,直肠下段等穴位,每天一次,每次30分钟；穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液,大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替,每天一次.
      

      病情分析：
      你好 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症.将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.
      指导意见：
      痉挛肠段短,便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等,忌用高渗,低渗盐水或肥皂水）,扩肛,甘油栓,缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗.
      
      以上是对“先天性巨結腸”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.
      指导意见：
      可以去三甲医院的肛肠科找相关专家治疗.先天性巨结肠的治疗主要是手术治疗.
      若孩子身体情况较差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6～12个月后再行根治手术.
      若孩子一般情况良好,诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.
      

      病情分析：
      先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的.由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便,积气,而续发扩张,肥厚,逐渐形成了巨结肠改变.有遗传倾向
      指导意见：
       新生儿巨结肠多在出生后发生胎粪不排或排出延迟甚至发生急性肠梗阻多需灌肠或塞肛栓(开塞露)后才有较多胎粪排出呕吐亦是常见症状仔细；由于很远顽固性便秘病儿常有腹胀.可见肠型直肠指检可发现直肠壶腹空虚粪便停留在扩张的结肠内指检退出手指时大量关心粪便和气体随之排出随着年龄增长病儿主要分钟表现为便秘腹胀全身营养不良多需灌肠或其他人品方法帮助解释排便体检最突出的体征为腹胀部分病例可在左下腹触及粪石包块
      

      病情分析：
      先天性巨结肠
      先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形,有一定家族遗传性倾向.
      一,病因和病理生理
      目前多认为先天性巨结肠由遗传-环境因素造成,是在多基因遗传因子的条件下,胚肠发生暂时性缺血,缺氧所致.
      基本病理变化是肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘的副交感神经纤维数量增加且变粗,是一种发育停顿.由于节细胞的缺如可减少,交感与副交感神经功能异常和肽能神经缺乏,合病菌变肠段的平滑面持续收缩,呈痉挛状态,正常的推进式肠蠕动消失,形成功能性肠梗阻,粪便通过困难,痉挛性肠段的近端由于粪便长期瘀积,逐渐扩张,肥厚而形成巨结肠.
      另一病理变化是排便反射消失,这是由于肠壁内脏感觉运动神经系统的缺陷,不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌松弛,致使粪便不能排出.
      在新生儿期,结肠壁很薄,肠道远端和结肠都扩张,全腹膨隆,随着年龄增长,肠壁肌肉增强,由于对痉挛肠道段的长工适应.靠近痉挛段的近端结肠所受阻力最大,逐渐高度扩张与肥厚,形成较局限的巨结肠.根据病情肠管狭窄段的长度,本病可分为5型.在新生儿期,结肠壁很薄,肠道远端和结肠都扩张,全腹膨隆,随着年龄增长,肠壁肌肉增强,由于对痉挛道段的长期适应,近痉挛段的近端结肠所受阻力最大,逐渐高度扩长与肥厚,形成较局限的巨结肠
      指导意见：
      临床表现
      1,胎便排出延缓,顽固性便秘,腹胀：
      90%以上患儿在生后36-48小时无胎便或少量胎便,需扩肛或使用开露才能排便,以后即有顽固性便秘,严重者发展成为不灌肠,不排便.痉挛段愈长,出现便秘时间愈早,愈严重.腹胀逐日加重,腹壁紧张发这,有静脉扩张,可见肠型及蠕动波,肠音增强,膈肌上升引起呼吸困难.
      2,呕吐,营养不良,发育迟缓：
      由于功能性肠梗阻,可出现呕吐,量不多,呕吐物含少量胆汁,严重者可见粪样液,加上长工腹胀,便秘患儿食欲下降,影响营养吸收致发育迟缓,消,贫血或有低蛋白血症伴水肿.
      3,直肠指检：
      直肠壶腹部,拔指后新生儿患者可出现爆发性肛门排气,排便.
      治疗
      应进行根治疗手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠.先天性巨结肠的许多并发症多发生在生后2个月内,故要特别重视新生儿期的治疗.
      1,保守治疗：口服缓泻剂,润滑剂,如蜂蜜,帮助排便.使用开露,甘油栓,扩肛等刺激括约肌,诱发排便.灌肠,肛管插入浓度要超过狭窄段,用生理盐水灌肠,每日一次,每次注入量50-100毫升,腹后使灌肠水与粪水排出,反复数次逐渐使积存的粪便排出,注意注入量要基本相等,灌肠过程中要严密观察患儿生命体征.
      2,结肠造瘘术：凡巨结肠合并不肠结肠炎不能控制者,合并有营养不良,高热,贫血,腹胀,不能耐受要治术者,或保守治疗无效者,腹胀明显影响呼吸者,均应及时行结肠造瘘术,待年龄稍大后行根治术.
      3,根治术：近年来不少学者主张早期进行根治手术,认为体重在3千克以上,一般情况良好即可行根治术.儿童期都应行根治手.术前应清洁灌肠连续10-14天,纠正脱水,电解质紊乱及酸碱度失衡.加强支持疗法,改善全身状况.
      生活护理：
      近日北大医院小儿外科李龙主任采用单纯经肛门直肠内入路成功地为一位先天性巨结肠的患儿进行了根治手术.
      北大医院不开腹治愈先天性巨结肠 希望对你有所帮助.

      病情分析：
      先天性巨结肠（Hirschsprung′s discase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis).由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprung’s- Disease）,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.临床表现
      1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现.痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重.多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便.痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解.痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗.肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐加重.
      2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收.粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石.
      3.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期.其病因尚不明确,一般认为长期远前几天梗阻,近端结肠继发肥厚扩张,肠壁循环不良是基本原因,在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎.也有人认为是细菌和病毒感染引起,但大便培养多无致病菌生长.结肠为主要受累部位,粘膜水肿,溃疡,局限性坏死,炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出,形成渗出性腹膜炎.患儿全身发问突然恶化,腹胀严重,呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧,肪快,血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率.
      指导意见：
      痉挛肠段短,便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等,忌用高渗,低渗盐水或肥皂水）,扩肛,甘油栓,缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗.
      凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave´s手术）.如患儿发生急性小肠结肠炎,危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制,腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术.
      以上是对“先天性巨結腸”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形,有一定家族遗传性倾向.
      一,病因和病理生理
      目前多认为先天性巨结肠由遗传-环境因素造成,是在多基因遗传因子的条件下,胚肠发生暂时性缺血,缺氧所致.
      基本病理变化是肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘的副交感神经纤维数量增加且变粗,是一种发育停顿.由于节细胞的缺如可减少,交感与副交感神经功能异常和肽能神经缺乏,合病菌变肠段的平滑面持续收缩,呈痉挛状态,正常的推进式肠蠕动消失,形成功能性肠梗阻,粪便通过困难,痉挛性肠段的近端由于粪便长期瘀积,逐渐扩张,肥厚而形成巨结肠.
      另一病理变化是排便反射消失,这是由于肠壁内脏感觉运动神经系统的缺陷,不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌松弛,致使粪便不能排出.
      在新生儿期,结肠壁很薄,肠道远端和结肠都扩张,全腹膨隆,随着年龄增长,肠壁肌肉增强,由于对痉挛肠道段的长工适应.靠近痉挛段的近端结肠所受阻力最大,逐渐高度扩张与肥厚,形成较局限的巨结肠.根据病情肠管狭窄段的长度,本病可分为5型.在新生儿期,结肠壁很薄,肠道远端和结肠都扩张,全腹膨隆,随着年龄增长,肠壁肌肉增强,由于对痉挛道段的长期适应,近痉挛段的近端结肠所受阻力最大,逐渐高度扩长与肥厚,形成较局限的巨结肠.
      指导意见：
      治疗
      应进行根治疗手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠.先天性巨结肠的许多并发症多发生在生后2个月内,故要特别重视新生儿期的治疗.
      1,保守治疗：口服缓泻剂,润滑剂,如蜂蜜,帮助排便.使用开露,甘油栓,扩肛等刺激括约肌,诱发排便.灌肠,肛管插入浓度要超过狭窄段,用生理盐水灌肠,每日一次,每次注入量50-100毫升,腹后使灌肠水与粪水排出,反复数次逐渐使积存的粪便排出,注意注入量要基本相等,灌肠过程中要严密观察患儿生命体征.
      2,结肠造瘘术：凡巨结肠合并不肠结肠炎不能控制者,合并有营养不良,高热,贫血,腹胀,不能耐受要治术者,或保守治疗无效者,腹胀明显影响呼吸者,均应及时行结肠造瘘术,待年龄稍大后行根治术.
      3,根治术：近年来不少学者主张早期进行根治手术,认为体重在3千克以上,一般情况良好即可行根治术.儿童期都应行根治手.术前应清洁灌肠连续10-14天,纠正脱水,电解质紊乱及酸碱度失衡.加强支持疗法,改善全身状况.
      

      病情分析：
      您好!先天性巨结肠为一错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的.由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便,积气,而续发扩张,肥厚,逐渐形成了巨结肠改变.有遗传倾向.
      指导意见：
      建议您去首都医科大学附属北京天坛医院进行手术治疗.祝您身体健康!

      病情分析：
      先天性巨肠（Hirschsprung′s discase）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚,扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形.北京儿童医院外科1955～1991年共收治1439例,其中新生儿599例,男与女比例为4：1.有遗传倾向.
      指导意见：
      先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,一旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状.保守治疗适应于临床表现尚轻,诊断未完全明确以及手术前准备等,主要方法有：用肥皂糊,开塞露等刺激肛门直肠,必要时可以用温生理盐水灌肠引起患儿排便.手术治疗包括过渡性手术（肠造口术）和确定性手术.肠造口术一般用于并发小肠结肠炎,肠穿孔或全身营养状况较差无法耐受大手术的患者,经治疗一般情况好转后再行根治性手术.根治性手术要彻底切除病变处狭窄肠段,重新恢复肠道连续性.由于手术技术和监护水平提高,出生后6个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术,从而避免了小肠结肠炎,营养不良等并发症的发生.此外,术后还应训练患儿排便习惯,并在医生指导下定期扩肛,以巩固远期疗效.
      

      病情分析：
      先天性巨结肠是一种多见的肠道发育畸形,发病率与先天性肛管直肠畸形相近,性别差异较大,男：女为4：1.主要表现为： 有典型的出生后排便延迟,可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀,诊断并不困难,但新生儿期因病变近端代偿性扩张和肥厚不明显,不易确诊,以后腹胀, 肠型 和剧烈肠鸣音等低位肠梗阻症状出现,尤其是直肠指检有空虚感,退出时有大量粪便和气体随之排出,压力大,可呈喷射状,此诊断基本可以肯定,必要时,可行钡灌肠.
      指导意见：
      治疗 ：1对诊断尚不肯定或虽已肯定,但要作术前准备时,病人需要接受非手术治疗.目的在于缓解腹胀,维持营养及水电解质平衡,如有小肠结肠炎时,则应给予相应的治疗,具体包括扩肛,盐水灌肠,补充营养及水电解质和必要的抗生素,有时也可试用穴位注射或中药治疗.2 对诊断已肯定,也能耐受手术的病儿应行手术治疗,手术要求切除狭窄的病变肠断（直肠）和明显扩张肥厚的近端结肠,以达到正常的排便功能,手术方式较多,目前较长用的有病变段切除结肠直肠吻合术（Swenson手术）;结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhame手术）;以及直肠粘膜切除术,结肠经直肠肌鞘内拖出术（Svave手术）.对必须手术而病情过重者,也可先行结肠造口术以改善病情,以后再考虑根治手术.

      病情分析：
      先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差. 本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,找治疗经验好的大夫诊治.
      指导意见：
      保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿.先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术； 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造娄术； 3.根治手术：适用于所有巨结肠病儿.