健康咨询描述:
关节出血
在沈阳盛京医院确诊为血友病甲
想得到怎样的帮助:回答哪有药品
病情分析:
血友病没有好的治疗方法,凝血因子八是保命的药. 这个药品从两年前开始整顿采血站后就非常紧张 血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵,凝血酶,肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸,糖皮质激素,女性避孕药,花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术.
指导意见:
血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,应避免对患者进行静脉注射及肌内注射.
你好,血友病甲是血液中缺乏八因子。对于治疗的药物,主要就是输注八因子,在地级市的各大医院,三级的医院,基本上都有这种制品。好像血友病当地还有救助政策,你咨询一下吧。
病情分析:
血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.
指导意见:
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上.
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
以上是对“能不能治血友病?哪里有治血友病药”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
病情分析:
血友病甲是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血.
指导意见:
血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生鶒的影响.阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能不用于血友病患者.肌内注射通常应当禁止血友病患者发生出血症状时治疗越早越好可以避免出血并发症的出现,不仅比延迟的治疗效果好,而且可减少替代治疗次数.家庭成员应尽可能了解血友病,家中应备有替代治疗药物以便随时可用在有条件时进行家庭治疗和预防治疗,并得到血友病诊断治疗中心的帮助迄今血友病甲最有效的治疗方法是替代治疗,即输注FⅧ制剂其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没有多大作用,不能因为使用了这些药物而不用替代治疗从而导致出血延续,并引起并发症的发生.血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作,因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼1.FⅧ替代治疗 替代治疗是血友病甲出血发作时健康搜索的主要治疗.由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用血友病患者的平均寿命已接近正常人.一些发达国家已对儿童进行每周1次的预防治疗,成年后进行出血时治疗使该病的关节病和致残率大大降低.FⅧ制剂中FⅧ含量用国际单位(IU)或单位(U)度量.1U定义为用3.8%枸橼酸钠1∶9抗凝的1ml平均正常人血浆所含FⅧ所具有的凝血活性用国际标准品标定的参照标准品所测出的单位(U)称为国际单位(IU).临床上国内外多习惯于用百分比表达FⅧ:C的水平,100%=IU.FⅧ体内半衰期10~12h,应每12小时输注1次.替代治疗遵循早治,足量和维持足够时间的原则进行.一般认为每公斤体重输注IUFⅧ能提高FⅧ:C水平2%,每次需要输注的剂量可按下述公式计算:需FⅧ量(U)=(期望FⅧ:C-患者FⅧ:C)×体重(kg)/2.如1个50kg体重患者FⅧ:C小于1%,期望FⅧ:C提高20%,则需要输注FⅧ=(20-0)×50/2=500U.出血的严重性和部位健康搜索不同所需输注量也有差别.由于FⅧ制剂价格昂贵多数医生喜欢用能达到有效止血的最小量.表3列出了一些常见出血的FⅧ制剂的期望值需要输注量以及治疗的持续时间.
病情分析:
血友病是一种阴性遗传病,就目前的医疗水平来说,只能是产前预防.
指导意见:
现在只能是平时注意,尽量不要受伤,不管是外伤,也尽量不要摔倒什么的.如果有出血,及时治疗.
病情分析:
这个病治疗比较困难,一般只能输入血小板
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
指导意见:
治疗
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上.
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次.
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.[1].
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
病情分析:
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
指导意见:
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
以上是对“能不能治血友病?哪里有治血友病药”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
温馨提示:
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止,从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
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