请问大夫肝糖原累积能彻底治疗吗

      病情分析：
      本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状.
      Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状.嗣后,临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,以维持血糖水平在4～5mmol/L.这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还可使患儿获得正常的生长发育.为避兔长期鼻饲的困难,也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法,效果同样良好.
      指导意见：
      未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍.伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风.患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症.
      自从应用上述饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要.
      
      

      病情分析：
      这种病也是属于先天性的疾病,是基因缺陷造成的,与遗传关系比较大.
      指导意见：
      这个病一般是由于先天性的缺乏一种酶造成的,不能够治愈,只能是对症治疗.
      生活护理：
      到比较好的医院,如三级甲等医院,治疗条件可能会更好一些.
      
      以上是对“请问大夫肝糖原累积能彻底治疗吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      建议到中医科诊治的效果较好
      指导意见：
      采用中医药传统的推拿结合摩腹捏脊治疗口服中药效果较好.
      

      病情分析：
      你好,肝糖原累积病为先天性糖代谢异常性疾病.过多的糖原在肝内沉积,致使肝功能代谢异常.目前还没有特效药可治疗,需要注意防治低血糖,生玉米淀粉,每次1.75-0.5g/kg,加冷开水一倍,6小时一次,分别在餐间,睡前及夜间服用.小婴儿夜间可用鼻饲. 门腔静脉吻合术,以转移血糖至全身利用,对纠正代谢与生长有一定益处.严重的可以考虑肝移植术.
      指导意见：
      请针对提问者想得到的帮助,提供合理化指导意见,答非所问,敷衍式的回复,不计入工作成绩!
      

      病情分析：
      我看临床症状还是很典型的糖原累积病,分型看像1型,不用做肝穿刺,直接做基因诊断吧
      指导意见：
      为了使血糖维持接近正常水平要少吃多餐膳食中含脂肪要减少如肥肉,油脂要适当增加富含蛋白质食物如牛奶,蛋,鱼,海鲜瘦肉豆类及制品蔬菜选择鲜豆类如绿豆芽毛豆四季豆豆角蚕豆的等.
      

      病情分析：
      治疗糖原累积病Ia型（von Gienlee病）目前比较肯定的治疗是采用生玉米淀粉进行治疗.
      指导意见：
      可是肝糖原累积症服用生玉米淀粉悬液是不是冷开水冲服超市买的玉米淀粉!
      建议你去正规的医院接受治疗!身体健康才最重要
      
      以上是对“请问大夫肝糖原累积能彻底治疗吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！