什么是运动神经元病

      运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

      神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病,发早期多以脊髓骨骼生理疾病而诊断,所以治疗不能阻止病情发展而继发肌无力和肌萎缩加重,发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有报道说和重金属,化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固,由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.
      治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展. 并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导再次联系.
      

      病情分析：
      运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.
      指导意见：
      一,VitE和VitB族口服.
      二,ATP 100mg,肌注,1/d；辅酶A100μ,肌注,1/d；胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用.
      三,针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg,口服,2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d,分次服.
      四,可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估.
      五,患肢按摩,被动活动.
      六,蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效.
      七,吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入.
      八,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸.
      九,防治肺部感染.
      
      以上是对“什么是运动神经元病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.
      运动神经元病与癌症,艾滋病齐名.只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死.所以这种病人也叫“渐冻人”.
      什么原因引起运动神经元病：本病病因至今不明.虽经许多研究,提出过慢病毒感染,免疫功能异常,遗传因素,重金属中毒,营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实.
      指导意见：
      运动神经元病的临床表现
      起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞,脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞,锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化；若上,下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化最常见.
      本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫.
      生活护理：
      运动神经元病需要做哪些检查
      1.脑脊液检查基本正常.
      2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常.
      3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩.
      4.头,颈MRI可正常.

      病情分析：
      运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.
      运动神经元病与癌症,艾滋病齐名.只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死.所以这种病人也叫“渐冻人”.
      指导意见：
      病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力,僵硬,笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难,呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫.
      生活护理：
      运动神经元病需要做哪些检查
      1.脑脊液检查基本正常.
      2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常.
      3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩.
      4.头,颈MRI可正常.
      治疗
      一,VitE和VitB族口服.
      二,ATP 100mg,肌注,1/d；辅酶A100μ,肌注,1/d；胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用.
      三,针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg,口服,2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d,分次服.
      四,可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估.
      五,患肢按摩,被动活动.
      六,蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效.
      七,吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入.
      八,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸.
      九,防治肺部感染.