血友病最新的治疗方法有哪些？

      目前都是对症支持治疗为主！！！有出血的，给于止血！！或者输一些缺乏的凝血因子！！最新的治疗是，基因治疗！在动物实验中已经成功了，不知道什么时候进入临床！！！
      

      你好，根据你的描述，血友病的治疗方法有
      本组疾病尚无根治疗法。血液病A发病年龄越早预后越差;主要死亡原因是意外损伤，其次为手术后失血;器官内出血或颅内出血也是死亡危险因素。
      一、预防出血
      自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
      二、局部止血
      对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置;亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用手术矫形治疗。
      三、替代治疗
      替代疗法是治疗血友病的有效方法，尽可能的早期治疗，以减少并发症。
      1.剂型
      新鲜血浆和新鲜冰冻血浆：几乎含有所有的凝血因子，适用于血友病A、B的治疗，但浓度不高.治疗剂量过多，达到所需的因子Ⅷ浓度易致血容量过大，故其应用受限。成人1次最大量为15～20ml/kg。轻型和亚临床型可作为首选。
      冷沉淀物：其所含的Ⅷ：C每袋约80～125U，是新鲜血浆含量的5～10倍，其中含有vWF和纤维蛋白原。优点为制备简单，价廉，但冷沉淀中含有少量红细胞及红细胞碎片，易使患者接受治疗后生成血型抗体，导致溶血。因其属于血液制品，接受治疗者有引起病毒性疾病的可能。本制品必须冷冻保存在-18℃，保存时间一般不超过12个月。解冻后必须立即用掉。室温放置l小时，活性丧失50%。中纯度和高纯度FⅧ制剂：由冷沉淀制得。浓缩FⅧ制剂通过特殊工艺灭活病毒，基本避免了病毒性肝炎和艾滋病感染的危险，其FⅧ活性提高25倍，可保存在4℃冰箱，可在家庭和旅游时使用，对重型血友病和危及生命的出血患者尤为适用。重组FⅧ：是从仓鼠细胞培养用免疫亲和纯化，不受病毒污染，其疗效与血浆FⅧ相同，无明显的毒副作用。缺点是价格较高.难以为一般患者接受。凝血酶原复合浓缩物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其FⅨ的含量为51U/ml，若经过层析或免疫亲和处理，其他因子可以去掉，FⅨ的浓度约50～2001U/ml，主要用于血友病B。重组人活化因子Ⅶ制剂：其商品名为诺其，由于血友病患者缺乏FⅧ或FⅨ，在血小板表面不能形成FX激活复合物，无法产生凝血酶而导致出血。应用此制品可提高FⅦa浓度，使FⅦa与血小板磷脂结合从而激活FⅩ;高剂量的FⅦa与来自患者的FⅦ酶原有效竞争，从而局部会产生更多的FⅦa—TF复合物，使凝血酶大量产生，可有效改善出血。
      2.剂量
      根据FⅧ和FⅨ缺乏的程度和有无并发症以及外科手术大小而异，按其生物半衰期和弥散半衰期给予维持量，以达到有效的止血水平。在实践中可以下式计算FⅧ或FⅨ的需要量：FⅧ1u/kg使循环血浆中的FⅧ升高2%;FⅨ1U/kg使循环血浆中的FⅨ升高l.5%。可依照需要升高的血浆浓度来计算所需的FⅧ量和FⅨ量。
      轻型患者无慢性关节病变者，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到15%(101U/kg)，可达到有效的止血;有关节强直等慢性关节病变的出血：剂量需增加2～4倍，并维持2～3天，才能有效地控制病情发晨。轻度肌肉、黏膜表面出血，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平至少应提高到20%～30%;较重出血、小手术(如血肿、拔牙等)，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到30%～50%;致命性出血或大手术者，血浆FⅧ：C或FⅨ：C水平应提高到80%一100%。
      FⅧ半衰期为8～12小时.故一般血友病A的给药间隔为8～12小时。FⅨ半衰期妊选24～36小时，但其弥散半衰期为5小时，其生物半衰期仅为2～3小时。为达有效止血浓度，血友病B的替代治疗应在首剂输注2—4小时后就进行第二次输注，以后每12～24小时输注1次。
      由于替代治疗的进展和外科技术的提高，血友病患者手术的危险性已大为减少。只要做到术前准备、术中处理、术后密切观察。不少患者能安全地施行选择性外科手术。术前使因子Ⅷ、Ⅸ达到止血水平，术后保持在足以止血的水平，直至伤口愈合为止。
      3.替代治疗的副作用
      FⅧ抗体：血友病A在治疗过程中，患者常产生抗FⅧ抗体和FⅨ抑制物。
      病毒感染：经常使用血浆制剂治疗的血友病患者，乙肝、丙肝病毒的感染几率高达50%以上。人类免疫缺陷病毒(HIV)感染已受到普遍重视。只要对供血者严加管理，建立更敏感的检测方法，提高血浆制剂的质量是可以预防的。其他不良反应，如过敏反应，个别患者出现溶血反应，这与血浆制剂的纯度有关。用PCC替代治疗，少数患者可发生静脉血栓和弥散性血管内凝血(DIC)等。
      四、关节积血、肌内血肿、血尿的处理
      l.关节积血
      反复发作关节出血应予治疗以避免关节变形、跛行和致残。急性关节积血应及时替代治疗，关节置于功能和舒适位置，局部冷敷以止血镇痛，并用弹力绷带轻轻缠扎。数日后待关节疼痛和肌肉痉挛缓解，应鼓励患者作缓慢轻度肢体活动。小心进行体疗和牵引，并逐渐增加活动度，以防止关节挛缩畸形。短程肾上腺皮质激素治疗在某些情况下可促进积血吸收。关节积血一般不需抽取，但大量积血或长期积血本身可损伤关节软骨，易引起骨质破坏。可在替代治疗的基础上，严密消毒下抽去积血以减压，减轻疼埔。抽去积血后持续替代治疗3-4天，以免再出血。慢性血友病性关节病或剧痛者，抗炎治疗是有益的。忌用阿可匹林、吲哚美辛等药物止痛。表现为关节僵硬、活动受限者，可采用物理疗法如按摩、热敷，使关节和肌肉慨复功能。对较严重的下肢畸形，可在替代疗法的维护下，进行修复性矫治手术。
      2.肌内血肿及血尿
      较大的新形成的肌内血肿、可予替代治疗，令肢体处于功能位置，血肿外加压包扎。待出血停止，肿胀消退后鼓励患者适当活动。腹膜后血肿可B超诊断，一旦确诊，必须尽早给予替代治疗，以免发生大血肿和反复出血。血尿应及时采取替代疗法，鼓励患者多饮水及用利尿剂，使肾脏血尿稀释排出体外。不宜用纤溶抑制剂以免加重血凝块而堵塞泌尿道。
      五、其他疗法
      1.肾上腺糖皮质激素
      对减少出血，加速血肿吸收。减轻关节肌肉出血所致的局部炎症反应有一定效果。多用于关节腔、肌肉、腹腔、咽喉部出血及血尿等。剂量为泼尼松30-40mg/d，疗程不超过10天。
      2.1-去氨基-δD-精氨酸加压素
      仅用于轻型(FⅧ>5%)血友病A，剂量为0.3～0.5μg/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静滴，12h后重复注射1次，每一疗程注射2～5次。绝大多数患者在首次注射后，短时间内Ⅷ：C可升高2～6倍。也可经鼻喷雾吸入，每次3～5μg/kg，每日2次，其疗效较静滴为差。常见不良反应是心率加速、颜面潮红。
      3.达那唑
      小于15岁者，300mg/d，大于15岁者600mg/d，连服14天为一疗程。对部分轻型和中型血友病A患者有效，重型者无效。
      4.抗纤溶药物
      血友病患者纤维蛋白的形成延缓或减少.抗纤溶药物如EACA、氨甲苯酸能保护少量已形成的纤维蛋白不被溶解，对治疗出血有一定疗效。但抗纤溶药不宜用于血尿患者。
      5.血友病基因疗法
      目前替代治疗是血发病的主要治疗手段，由于其价格昂贵及可传播疾病等原因，难以成为患者预防治疗的选择。因此，通过基因转导的方法，将正常的FⅧ、FⅨ基因导入患者体内，纠正遗传性基因缺陷，以持久地产生可满足止血需要的正常FⅧ、FⅨ，这种治疗方法将为血友病的治疗带来新希望。目前，已经有几项血友病A及B基因治疗方法进入临床试验阶段。
      

      你好，根据你的描述，治疗血友病的中医药方有
      1、郭氏血友汤
      太子参、潞党参、炙黄芪、当归、何首乌、鸡血藤、附片、紫草、茜草、锦纹、乌梅、甘草各适量。出血在胸腔加川芎;在五官加牛膝(重用);在关节且见崎形，加龟版、鳖甲。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有健脾益气，温肾活血之功。有报道运用其治疗血友病26例，结果近期疗效和远期随访均较满意。
      2、调血四物汤
      当归、赤芍、白及各9g，熟地、天冬各15g，川芎、阿胶、丹皮、石解、三七粉(单包冲服)各6g，知母12g。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有活血祛瘀，调血通络之功。有报道运用其治疗血友病30例，结果有效21例。
      3、凉血化瘀汤
      水牛角30g，生地、白茅根各15g，黑山桅、丹皮、赤芍、玄参、藕节炭、茜草、大黄炭各10ga伴关节肿痛，不能步履，加大蓟、小蓟各15g，牛膝10g，以凉血破察止血。每日1剂，水煎取汁分次温服。本方有清热凉血，化痕止血之功。适用于血热炽盛，迫血妄行，血出痕留，瘀血内停之血友病出血。症见牙宣不止，片刻即吐，色鲜红，口唇绛红，口干欲饮，烦躁欲怒，夜寐不安，纳可便调，舌红苔薄，脉滑数。
      
      以上是对“血友病最新的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      你好，根据你的描述，血友病治疗的新方法
      血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。
      如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活，但由于浓缩凝血因子十分昂贵，中国的患者很难承受这种预防疗法，只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。
      由于浓缩凝血因子要从大量的血浆中提取，因而凝血因子疗法很容易传播病毒，历史上曾发生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲剧。1985年开始对浓缩凝血因子进行加热处理，1987年又使用了增强的病毒灭活方法，从而使浓缩凝血因子不再传播病毒。然而，在中国，1995年起未经病毒灭火处理的浓缩凝血因子才被禁止生产。
      近年来，加拿大等国家开始用基因工程生产更廉价和安全的浓缩凝血因子。
      

      病情分析：
      血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.
      指导意见：
      目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
      

      病情分析：
      血友病（Hemophilia）,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
      指导意见：
      DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
      2,替代疗法.
      （1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
      （3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （国内普遍使用的药物）
      （4）凝血酶原复合物浓缩剂.
      （5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
      4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
      5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
      6,达那唑.
      7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
      8,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
      

      病情分析：
      新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大 且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外 ,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (％). 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％ ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 ％ 血友病乙为 20～25 ％ 一般需将血浆因子水平提高到 30％以上.
      指导意见：
      替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位）,可按每增高 0.5％因子水平需输注1 单位Ⅷ：C/kg计算.如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50％ 患者的基础Ⅷ：C水平为10 ％,即需增高 40％ 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ：C 凝血单位相当于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
      因子Ⅷ半衰期 8～ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ～24 小时,每日只需输注 1次.
      DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
      2,替代疗法.
      （1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
      （3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （国内普遍使用的药物）
      （4）凝血酶原复合物浓缩剂.
      （5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
      4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
      5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
      6,达那唑.
      7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
      8,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
      
      以上是对“血友病最新的治疗方法有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      血友病,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.
      指导意见：
      DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 ,胰岛素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.
      祝您早日康复!
      

      病情分析：
      亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代.据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩.
      据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵.经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化,萎缩.而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性.
      目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.
      在我国,有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术,而且问题的关键在于：这一手术前,绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解,这里涉及到病人的知情权受侵害的问题.因此,我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病,还病人以知情权.
      指导意见：
      治疗
      一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
      二,替代疗法.
      （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
      （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
      （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.
      （四）凝血酶原复合物浓缩剂.
      三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
      四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
      五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
      六,达那唑..
      七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.
      八,禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免.
      九,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      

      病情分析：
      血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病.大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者.病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残.
      指导意见：
      据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵.经过移植后,无一例外地出现移植的脾脏存活时间短,并出现不同程度的纤维化,萎缩.而对于提供脾脏的健康人来说,术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性.
      生活护理：
      目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白,重组8因子等进行替代治疗,在发达国家这一方法已取得很好的疗效,其治疗费用少于脾脏移植,且安全性高,已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段.利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中.