什么是尿道口下裂?

      概念尿道异位开口于尿道腹侧，称尿道下裂。是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常。病因尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史，但还不知道其遗传特性。外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育，15周完成。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂，又因尿道沟是由近端向远端融合，故远端尿道下裂更多见。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。特征尿道下裂在解剖上有5个基本特征：1、无包皮系带；2、包皮集中在龟头背侧呈“头巾状”；3、龟头扁平如铲状；4、阴茎下曲，勃起时尤为明显；5、尿道外口位置异常。分型临床上按尿道开口位置分型。①、龟头型或冠状沟型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。②、阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。③、阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。④、阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。⑤、会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能，需鉴别其性别，尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为，以后包皮将用来重建尿道。症状和体征①、新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状。②、排尿异常：青少年、成人常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，排尿时打湿衣裤。③、阴茎勃起时明显向下弯屈：阻茎弯向腹侧，妨碍性生活。④、会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿，并常引起不育。⑤、尿道下裂常并发睾丸下降不全，应仔细检查阴囊内是否有睾丸。⑥、因阴茎腹侧皮肤少，阴茎呈钩状，尿道外口可呈狭窄，应仔细检查，如有狭窄需行尿道口切开术。实验室、X线、内窥镜检查：阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂，外生殖器官性别难定，所以应行口腔颊粘膜涂片和染色体核型检查，以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性内生殖器官的发育情况；排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而，对于龟头型尿道下裂的价值不大，因为这些病人上尿路畸形的发病率并不比常人高。诊断根据症状和体征可以作出诊断。但是，任何类型的尿道下裂都认为是女性化的征象，对阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应仔细检查，需与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。治疗尿道下裂必须手术矫正。手术目的：第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。手术指征：除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外，其余各型必须颈手术纠正。手术方法：据统计手术方法在150种以上。应根据手术者的枝术，患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植，已被越来越多的泌尿科医师所应用，膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15％～30％，但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效，对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。所有的修补术，首先应去除阴茎腹侧的纤维索，将阴茎伸直，纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实，然后再行重建尿道的手术，大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年，尿道口前移至阴茎头的手术已是可行的，达到外形美观的要求。手术矫正阴茎弯曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在阴道内射精。总的来说，外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。并发症及其防治常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等。防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。