溶血性贫血的病理及治疗

      病情分析：
      根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血.
      一,红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血.
      （一）红细胞膜的缺陷.
      （二）血红蛋白结构或生成缺陷.
      （三）红细胞酶的缺陷.
      (四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子
      二,红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血.
      外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的,机械的或物理因素,生物及免疫学因素的损伤而发生溶血.溶血可在血管内,也可在血管外.
      指导意见：
      溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下：
      一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
      二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
      如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.
      三,脾切除术：
      脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.
      四,输血：
      贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.
      五,其它：
      并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁.但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血.
      

      指导意见：
      溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。药物治疗
      1.糖皮质激素和其他免疫抑制剂，主要用于某些免疫性溶血性贫血。2.输血或成分输血，可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。手术治疗
      脾切除，适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。其他治疗
      严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。预后情况
      溶血性贫血预后尚佳，但很难根治。
      

      病情分析：
      溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.
      指导意见：
      去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
      

      病情分析：
      溶血性贫血是因为血液中红细胞所携带的抗原抗体反应引起的红细胞溶解破裂所致的贫血.一般是因血型不符而致.人的血型可分为两类,一类是我们赏常说的ABO血型,还有一种是Rh血型.只要不是异型输血就不会有溶血.但有一种例外,就是母亲和胎儿的Rh血型不合就会产生溶血,这种情况很少,但很危险.
      指导意见：
      一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
      二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
      如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.
      三,脾切除术：
      脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.
      四,输血：
      贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.
      五,其它：
      并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁.但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血.
      六,中医辨证：
      本病为先天不足,后天失养引起的.治疗上我们以补虚,活血化淤,清利湿热并重.黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药.积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,黄疸明显减轻.不治已病治未病.临床验证疗效满意.
      

      病情分析：
      溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下：
      一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药；感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.
      二,糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
      如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.
      三,脾切除术：
      脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定.
      指导意见：
      四,输血：
      贫血明显时,输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血.有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.
      五,其它：
      并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁.但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血.