鼻腔内低恶性潜能纤维血管细胞瘤切除术

      病情分析：
      鼻腔鼻窦血管周细胞瘤的主要临床表现为鼻塞及反复鼻出血，少数患者因肿物向四周侵犯而出现疼痛、视力下降、局部肿胀等症状。临床检查可见肿物外观似鼻息肉，灰红色、界限清楚、有弹性、质脆、易出血。CT及MRI可了解肿瘤的边界和范围，以及四周有无组织破坏。一般不提倡做活检，如确实需要，必须加强监护、备血等安全措施。本病的最终诊断需靠组织病理学检查。光镜下见肿瘤富含毛细血管，血管大小不等，有的扩张成血窦样，有的挤压呈裂隙状，连接成树枝状或鹿角状，管腔内壁为正常内皮细胞；管腔四周有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞［3，7，8］，呈放射状或同心圆样增殖排列，也有呈弥漫性广泛排列者，可见核分裂相。肿瘤边缘无包膜或有假包膜。同时应与其他血管源性肿瘤相鉴别，第Ⅷ因子相关抗原、内皮细胞相关抗原染色呈阴性反应，有助于排除内皮细胞瘤；肿瘤标记Actine和Vimentin染色阳性支持外皮细胞瘤和间质细胞瘤的诊断［2］。血管周细胞瘤的性质根据病史、肿瘤大小、有无出血、坏死及细胞异形性、有丝分裂活动、细胞核分裂相［1，2］分为良性、临界恶性和恶性。发生于鼻腔鼻窦的血管周细胞瘤恶性程度最低，5年生存率约为88％［1］，其复发率及转移率分别为18%25％和4.2%5％［2，7］，其他部位血管周细胞瘤的转移率为12%60%，复发多由于手术切除不彻底所致。
      手术切除是治疗血管周细胞瘤的首选方法，完整切除肿瘤对控制复发十分有利。对于肿瘤体积小，局限在鼻腔、上颌窦、筛窦和蝶窦内的肿瘤可通过鼻内镜下微创手术彻底切除，超出上述范围者则需通过鼻侧切开、柯－陆术式、经腭入路、颅面入路及颞下窝入路等方式切除［2］。术前可通过DSA检查了解肿瘤血供情况及做必要的血管栓塞以减少术中出血，或放疗以缩小肿瘤体积；对于无法手术及手术切缘可疑或阳性的患者可辅以放、化疗。近年使用的新方法有光动力学疗法、干扰素疗法［4］，疗效仍存在争议。核分裂相＜2或3/10HPF，提示预后良好，＞4/10HPF则预后不佳，易复发及转移。应终身随访。
      指导意见：
      鼻腔鼻窦血管周细胞瘤的主要临床表现为鼻塞及反复鼻出血，少数患者因肿物向四周侵犯而出现疼痛、视力下降、局部肿胀等症状。临床检查可见肿物外观似鼻息肉，灰红色、界限清楚、有弹性、质脆、易出血。CT及MRI可了解肿瘤的边界和范围，以及四周有无组织破坏。一般不提倡做活检，如确实需要，必须加强监护、备血等安全措施。本病的最终诊断需靠组织病理学检查。光镜下见肿瘤富含毛细血管，血管大小不等，有的扩张成血窦样，有的挤压呈裂隙状，连接成树枝状或鹿角状，管腔内壁为正常内皮细胞；管腔四周有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞［3，7，8］，呈放射状或同心圆样增殖排列，也有呈弥漫性广泛排列者，可见核分裂相。肿瘤边缘无包膜或有假包膜。同时应与其他血管源性肿瘤相鉴别，第Ⅷ因子相关抗原、内皮细胞相关抗原染色呈阴性反应，有助于排除内皮细胞瘤；肿瘤标记Actine和Vimentin染色阳性支持外皮细胞瘤和间质细胞瘤的诊断［2］。血管周细胞瘤的性质根据病史、肿瘤大小、有无出血、坏死及细胞异形性、有丝分裂活动、细胞核分裂相［1，2］分为良性、临界恶性和恶性。发生于鼻腔鼻窦的血管周细胞瘤恶性程度最低，5年生存率约为88％［1］，其复发率及转移率分别为18%25％和4.2%5％［2，7］，其他部位血管周细胞瘤的转移率为12%60%，复发多由于手术切除不彻底所致。
      手术切除是治疗血管周细胞瘤的首选方法，完整切除肿瘤对控制复发十分有利。对于肿瘤体积小，局限在鼻腔、上颌窦、筛窦和蝶窦内的肿瘤可通过鼻内镜下微创手术彻底切除，超出上述范围者则需通过鼻侧切开、柯－陆术式、经腭入路、颅面入路及颞下窝入路等方式切除［2］。术前可通过DSA检查了解肿瘤血供情况及做必要的血管栓塞以减少术中出血，或放疗以缩小肿瘤体积；对于无法手术及手术切缘可疑或阳性的患者可辅以放、化疗。近年使用的新方法有光动力学疗法、干扰素疗法［4］，疗效仍存在争议。核分裂相＜2或3/10HPF，提示预后良好，＞4/10HPF则预后不佳，易复发及转移。应终身随访。
      

      手术固然能切除癌肿，但还有残癌、或区域淋巴结转移、或血管中癌栓存在等，复发转移几率非常高。运用中医中药术后长期治疗，才可以实现不复发、不转移；放疗、化疗治疗对消化道和造血系统有相当的副作用，运用中医中药治疗既能减轻放、化疗的副作用，又能加强放疗、化疗的效果，对于晚期癌症患者或不能手术和放疗、化疗的可以采用中医中药治疗。”