你好!概述尿崩症是指血管加压素又称抗利尿激素分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。病因1.原发性:约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。2.继发性尿崩症:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、梅毒、血管病变)等。3.遗传性尿崩症:遗传性尿崩症十分少见。4.物理性损伤:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。妊娠期间可出现尿崩症症状,分娩后数天症状消失。症状垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数<200mOsm/kg·H2O。口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。智力,体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。
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