“右额颞顶先天脑穿通畸形囊肿”是什么病

      病情分析：
      脑穿通畸形囊肿，也称孔洞病，其特点为大脑半球内有囊性空洞与脑室系统和(或)蛛网膜下腔相通，可分为先天性和继发性。先天性是胎儿期由于脑破坏所造成的脑组织局部缺失，继发性是由外伤、手术后、血管性或感染性等原因导致正常脑组织坏死液化［2］。先天性脑穿通畸形囊肿少见，其病因不明，与胎儿脑血管闭塞、发育畸形、母体感染或营养障碍相关。病理上在脑内形成一个囊腔，内衬室管膜，与脑室和(或)蛛网膜下腔相通。临床上有局部神经功能受损症状，部分文献报道，其基本病理改变在妊娠2～7个月内，大脑皮质即有原始畸形后，进一步导致局限性迁移性代谢障碍而形成。由于局部脑组织长期处于血液循环障碍，脑组织缺氧、坏死和液化，导致脑囊腔和孔洞形成，可双侧或单侧发病。单侧病例中对侧半球可有局限性、迁移性发育障碍，囊肿样空洞的蔓延与血管分布范围一致［3～5］。吴氏把囊肿分为两型：①脑裂性空洞脑畸形，为胚胎发肓6周前发生畸形，ct表现为两大脑半球对称性脑脊液密度区，大小不一，可多发，常伴有胼胝体发育不全。②破坏性脑穿通畸形囊肿，为宫内损伤，主要是梗死、创伤、感染、出血等引起，大多在大脑中动脉分布区。ct表现为边界清楚的脑脊液密度区，可延伸到脑表面，脑室向病侧移动［4～6］。本组6例先天性脑穿通畸形囊肿，其中2例为单侧发病，4例双侧发病，ct表现为囊腔大小不一，囊腔的范围与大脑中动脉分布区相一致，囊肿与脑室和（或）蛛网膜下腔相通，同侧脑室扩大，脑池增宽，均有不同程度脑发育不全。继发性脑穿通畸形囊肿，通常为脑血管性病变、外伤或脑手术后遗症所引起，由于脑实质液化吸收，脑组织残缺形成完全含液囊腔，ct表现为含液囊腔密度与脑脊液相似，并与相邻脑室和（或）蛛网膜下腔相通，局部脑萎缩，常伴有病侧脑室扩大、脑池增宽及病侧蛛网膜下腔增宽［2,3,7］。
      指导意见：
      详细的治疗方法应该根据您主诊医生的详细报告跟病人的状况，进行综合治疗。祝您早日康复！
      

      病情分析：
      先天性脑穿通畸形是一种少见的神经外科疾病,属于特殊类型的脑积水。
      指导意见：
       目前脑穿通畸形尚无成熟的治疗方案。多数学者认为无颅内压增高和脑积水著可采用保守治疗。有颅内压增高症状者应考虑尽早手术治疗。早期引流可使囊腔不再扩大。尽管小儿的大囊肿的病变,其最终结果可以自行变小,但是,并总是非如些。脑穿通畸形作为一种良性病变,也存在着潜在性危险。因此,一般主张有症状者,一旦确诊,应早期手术。