肝豆状核变性

      病情分析：
      低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
      指导意见：
      D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
      保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
      
      

      一、基本原则是：低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
      二、药物治疗：
      （一）D-青霉胺。为本病的首选药。每日1-1.5g/d口服，分3～4次于饭前半小时口服。应尽早用药，但须终生用药。
      （二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
      （三）二巯基丙醇。
      （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
      （五）葡萄糖酸锌280mg-560mg，3/d，饭后服用。
      三.无论有无肝损害均应选用肝泰乐、肌苷和维生素C等护肝治疗。