肺含铁血黄素沉着症能治好吗？
女 | 3岁 2010-05-10 18:13:03
1人回复
来自昭通市
健康咨询描述：
精神不好
不知道
曾经的治疗情况和效果： 不知道
想得到怎样的帮助：这个病的来历和能不能治好
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医生回复区
2010-05-10 18:54:35 我要投诉
病情分析：
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。
指导意见：
治疗目前以皮质激素为首选，发作期可静脉用药，然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周，逐渐减量，维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺（deferoxamine）以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。
预防
有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶
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