有问必答网内科消化内科肝胆疾病肝硬化 → 肝豆状核变性可否用干细胞移植治疗吗

肝豆状核变性可否用干细胞移植治疗吗

女 | 38岁 2010-05-23 09:53:46 2人回复 来自

健康咨询描述:
当时肝脏有腹水、脾肿大、眼底有KF环,未出现神经症状。
12岁发病,可能是回温州后食用了大量的海鲜引起导致病情加重而发病。

曾经的治疗情况和效果: 当时在上海新华医院住院治疗1年多,服用青霉胺、葡萄糖酸锌等药物治疗现情况稳定,一直服药至尽肝肾功能正常,但B超一直有门脉高压、肝纤维化、脾肿大。

想得到怎样的帮助:目前国际上是否有基因治疗来根治此病或干细胞移植来治疗的技术是否已成熟,象我这种病情较稳定的病人可否做干细胞移植?成功率有多少?

医生回复区

付新华
付新华 医师 擅长: 慢性胃炎及消化道溃疡的治疗。 胃炎、消化性溃疡 胃 帮助网友:2837称赞:1
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2010-05-23 10:26:56 我要投诉

      肝豆状核变性主要是铜代谢障碍引起的,导致铜在体内异常蓄积引起的肝、脑、肾、角膜和神经系统等病变。
      患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药。 因此,除非肝功能丧失衰竭,严重硬化,不推崇肝移植!
      建议您现在积极的排铜治疗,做胃镜明确有无食管静脉曲张,积极防治并发症。
      

梁金平
梁金平 医师 擅长: 胃十二指肠溃疡,十二指肠溃疡,慢性支气管炎,萎缩性 帮助网友:14159称赞:3
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2010-05-23 11:35:49 我要投诉

      病情分析:
      你好,患者的各项检查指标呢?知道这些检查结果吗?
      指导意见:
      像临床上的治疗方法有很多,种其中手术治疗 肝移植,虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病。
      

疾病百科| 肝豆状核变性

挂号科室:神经内科

温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗
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肝豆状核变性可以吃哪些食物 肝豆状核变性需要做哪些检查 肝豆状核变性发病机制是什么 肝豆状核变性会伴脾肿大吗
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