有没有治疗先天性贫血的办法?

      先天性纯红细胞再生障碍性贫血疾病介绍：1.临床表现1)多在生后4个月内发病，约15％病儿于生后数日内发病，呈进行性苍白，食欲不振，贫血严重时可导致心力衰竭。2)无肝、脾、淋巴结肿大，无出血倾向。3)约1／4～1／3病儿伴有其他先天性畸形，如畸形指(趾)，先天性心脏病，肾、输尿管、尿道畸形，斜视或表现为Turner综合征的外貌。2.实验室检查1)贫血呈正细胞、正色素性，网织红细胞极少，白细胞及血小板正常。胎儿血红蛋白(HbF)高于正常同龄儿。2)骨髓中红细胞系统增生极度低下，粒红比例明显增大达10：l～200：1。3)骨髓祖细胞培养，CFU-E及BFU-E红细胞系集落形成单位明显减少。3.需排除获得性纯红细胞性再生障碍性贫血，该病发病年龄较大，多见于2岁以上小儿，有继发于感染如病毒感染及应用药物如氯霉素、青霉素、氨基比林、苯巴比妥、苯妥英钠、异烟肼等或溶血的病史，也有部分与免疫抗体的存在有关。大多自然缓解。疾病治疗方法：1．肾上腺皮质激素泼尼松2～4mg／kg·d口服，有效病例在1～2周后即出现网织红细胞升高，血红蛋白随之上升，待贫血纠正后可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2．5mg隔日1次，或5mg每周1次，可试用周期性停药，以不重新出现贫血为准，最后停药。2.输血贫血严重时必须输红细胞或全血，要求维持血红蛋白大于70g／L。为预防或减轻因反复输血导致的含铁血黄素沉着症，可给予去铁胺等(方法详见地中海贫血节)。3.脾切除药物疗效不佳，需反复输血以维持生命，且输血间隔日益缩短，出现脾功能亢进，经过51Cr标记红细胞扫描检查，如红细胞主要在脾脏被破坏，可作脾切除以减少输血次数。