肝豆核变型病

      你好,肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环,伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.青霉胺为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗.可逆转或减轻肝,神经和精神病变.目前对于此症还并没有什么特效药可以治愈的,需要坚持正规治疗才可预防并发症的出现.
      
      

      本病可以治疗，但无法根治 目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种： 一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用药剂驱铜： （一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 （二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 （五）葡萄糖酸锌280mg-560mg，3/d，饭后服用。 （六）中成药肝豆片服用。 （七）静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。 三、对症治疗： （一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。 （二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。 （三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 四、手术治疗 肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病。 但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。 除了目前还在研究中的基因疗法，没有可以彻底治疗此病的疗法。 况且患者如果进行了肝移植，就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植，生命往往要比其他早中期非手术治疗的短，并且要服用大量的排异药。 因此，除非肝功能丧失衰竭，严重硬化，不推崇肝移植！ 建议患者到医院治疗，不要自行用药。
      

      建议去医院治疗
      不要擅自吃药
      一般三级医院都可以治愈的
      建议去医院治疗
      不要擅自吃药
      一般三级医院都可以治愈的
      
      
      以上是对“肝豆核变型病”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      肝豆状核变性治疗：本病可以治疗，但无法根治。
      指导意见：
      最常用的治疗方法：一、低铜高蛋白饮食。二、使用药剂驱铜： （一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 （二）三乙基四胺。（三）二巯基丙醇。（四）硫酸锌。（五）葡萄糖酸锌
      

      病情分析：
      你好，根据你的所述患者有可能是肝豆状核变，主要是体内铜兰蛋白过多所致，你的父亲在铜厂上班还是可能性的。
      指导意见：
      建议：检查一下铜兰蛋白，你也最好检查一下，是有必要的，如果是增多的话，就考虑肝豆状核变，治疗上主要是排铜治疗，必要时行脾脏切除（影响不是很大），祝患者早日康复。
      医生询问：
      有没有检查铜兰蛋白？？