脑白质营养不良

      本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。
      

      病情分析：
      蛋白质营养不良又称水肿性营养不良或低蛋白血症。
       蛋白质是机体组织细胞的基本成份，人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的生长发育，衰老细胞的更新，组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、激素和抗体等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是两性离子，它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素，也是热能的来源之一，1 g蛋白质在体内可以产生16．6千焦热能。如儿童蛋白质营养不足，不仅影响其身体发育和智力发育，还会使整个生理处于异常状态，免疫功能低下，对传染病的抵抗力下降。
      指导意见：
      以补充蛋白质食物为主，同时补充维生素和矿物质。全面加强营养。蛋白质食物的添加和增加随疾病的程度、食欲和消化情况而定。如食欲和消化功能良好，可迅速增加蛋白质的供给量，使其在数日内达到每日2～4g/k体重，如食欲低下或有腹泻，消化功能差以及重症患儿应缓慢增加，使消化功能逐渐适应。常用蛋白质食品有乳类、豆制代乳品、肉类、蛋、鱼、肝类，如患儿不能接受大量食品，可口服水解蛋白10～20g／次， 一日2～4次；若遇腹泻，可服脱脂乳及蛋白乳等。严重水肿病例应暂时限制食盐，并及时到医院诊治。因呕吐不能进食者须静脉输液，从静脉少量多次输入血浆、氨基酸混合液。