系統性紅斑狼瘡如何治療及防治

      您好，系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。 病因尚不清楚，可能与多种因素有关。 一、遗传：发病有家族倾向。 二、感染：未能证实。 三、激素：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。症状 一、全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 二、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。 三、关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。 四、肾脏：约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。 五、心脏。 六、肺：肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见。 七、神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。 八、血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。 检查 一、一般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。 二、免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反应,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。治疗 1、一般原则：急性活动期卧床休息，积极治疗感染，积极治疗并发症。 2、药物治疗： １）非类固醇抗炎药。消炎痛效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。 ２）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮主药。 ３）皮质激素：目前治疗主要用药。通常用泼尼松，长期应用副作用较多，易复发。 ４）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。 ５）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。 系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多，并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子，决定了症状的发展方向。因此，每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状，可致残或致死。比如，如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体，那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状，通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。因症状多样化，红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处，如关节的结缔组织受累导致的关节炎与类风湿性关节炎相似；当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病，但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太阳光可能是其中的因素之一。患者的初发症状一般是发热，高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无，持续数年之久。大约90％的患者有关节炎症状，多年的关节炎症状最突出，从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎，这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害，但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。皮肤损害多见，一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大，但很少发生水疱或溃疡，口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑，一直延伸到手指，指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50％狼疮患者的皮肤对光线高度敏感，阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。偶尔，炎症可造成胸膜腔积液，胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10％的患者可出现脾大。神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞，表明由肾小球肾炎（系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症）引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重，会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗，能有效预防肾功能衰竭的发生。 因狼疮的病程无法预料，因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发，无症状期也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制，一般预后较好。如果因服用药物引起狼疮症状，应立即停止服药，症状即可消除，虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征；重型狼疮则可引起危及生命的血液系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢脉管炎、胃肠道或严重的神经系统功能障碍。轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非类固醇抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量阿司匹林，大剂量使用会对肝脏不利。羟氯喹、氯喹或阿的平有时可联合使用，有助于缓解关节和皮肤症状。重型狼疮需立即使用强的松等皮质类固醇激素，服用的剂量和时间取决于受累器官情况。免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺，可通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者，应联合使用激素和免疫抑制剂。一旦炎症得到控制，医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时，强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发，对于大多数患者而言，强的松用量最终可被减少或完全停止使用。系统性红斑狼疮的患者，外科手术或妊娠会使情况进一步复杂化，需要严密的医疗监护。流产和产后病情往往会加重。