肝糖原累积症有何新疗法

      肝糖原累积症：是一组因某些糖分解酶缺乏引起糖代谢紊乱性疾病。病因不详，可能与遣传有关。临床上因糖原存积于肝、心、肾、肌肉、网状内皮系统及神经系统等组织，引起肝脾肿大，血糖过低，血脂高，血乳酸高及贫血等症状。无特殊治疗，患者自下而上期少有超过青年期。本症计有以下类型：（1）Lewis氏病（O型，即O型糖原积病，下同），为UDPG－糖原转移酶，糖原合成酶缺乏、（2）VonGierke氏病（I型），为葡萄糖6－磷酸酶缺乏；（3）Pompe氏病（Ⅱ型），为溶酶体酸性α－1，4葡萄糖苷酶缺乏；（4）Ci氏病（Ⅲ型）为淀粉酶1，6葡萄糖苷酶缺乏；（5）Anderson氏病（Ⅳ型），为α－1，4多糖－6葡萄糖基转移酶缺乏；（6）Mcardle氏型（Ⅴ型），为肌磷酸化酶缺乏；（7）Hers氏病（Ⅵ型）为肝磷酸化酶缺乏；（8）Tarui氏病（Ⅶ型），为肌果糖磷酸激酶缺乏；（9）Hug氏病（Ⅷ型），为磷酸化酶激酶缺乏；（10）Ⅸa型病，为肝磷酸化酶激酶缺乏；（11）Ⅸb型，为肌磷酸化酶激酶缺乏；（12）Ⅹ型，为环－磷酸腺苷依赖性激酶缺乏；（13）Ⅺ型，为葡萄糖磷酸变位酶缺乏。如果是糖原累积症I型，这是由于组织细胞内缺乏葡萄糖——6——磷酸酶，以致糖元分析障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少吃多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽，毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。