溶血性贫血和再生障碍性贫血

      您好，溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，那么就会出现贫血的表现。临床上，引起红细胞寿命缩短还有一些其他疾病及其贫血，如慢性炎症、感染、广泛转移癌、白血病、恶性淋巴瘤、肾功能衰竭、肝病、类风湿性关节炎以及巨幼细胞贫血等伴发的症状性贫血或继发性贫血，应加以鉴别。这些疾病贫血的原因不是溶血，不是红细胞破坏过快，而是红细胞生成减慢，红细胞寿命缩短，但不如溶血性贫血缩短得那么多。 溶血性贫血的治疗：一、肾上腺糖皮质激素 对免疫性溶血性贫血有效，也可应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。对其他类型溶血基本无效。二、脾切除术 主要适用于异常红细胞主要在脾破坏者，如遗传性球形细胞增多症；需较大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血，以及某些类型的血红蛋白病。三、免疫抑制剂 如环孢素A、环磷酰胺等，仅对少数免疫性溶血性贫血有效。四、输血 虽可暂时改善病人情况，但对某些溶血性贫血反可带来严重反应。输血指征应从严掌握。 再生障碍性贫血是多种病因引起的骨髓多能造血干细胞衰竭及造血微环境的损伤，导致以全血细胞减少为特征的一种综合病征。常见病因有药物、化学毒物、电离辐射、感染、妊娠、体质因素及骨髓增生异常。治疗 一、一般措施： （一）清洁皮肤，避免感染； （二）饭后刷牙，４％苏打水及0.1％雷夫奴尔漱口； （三）保持大便通畅，必要时应用缓泻剂； （四）粒细胞＜０.５×１０9/Ｌ应于空气层流室隔离护理。 二、输血指征： （一）血红蛋白＜６０g/Ｌ或有心功能代偿不全时输压积红细胞； （二）血小板＜２０×１０9/Ｌ或有出血者输血小板； （三）有细菌感染而对抗菌素治疗无效时输白细胞悬液，不预防性输用粒细胞。 三、防治感染： （一）发热或有感染征象时应按经验使用广谱抗菌素； （二）使用抗菌素之前应作血、尿、咽或其他感染部位（如痰、大便、皮损等）的培养。 四、慢性再生障碍性贫血的治疗： （一）雄激素，为首选治疗，疗程不少于６个月，可选用以下任何一种制剂； ①丙酸睾丸酮； ②康力降； ③大力补。 （二）血管解痉剂，阿托品； （三）胎肝造血干细胞移植。 五、急性再生障碍性贫血的治疗： （一）骨髓移植，４０岁以下重型再障，有同胞供髓者可考虑。拟行骨髓移植者应避免输血； （二）抗胸腺细胞球蛋白； （三）大剂量甲基强的松龙短程冲击治疗。 六、肾上腺皮质激素。 以上药物的剂量及用法，须遵医嘱。