多发性血管瘤的病因及治疗方法

      血管瘤是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。虽然对外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才形成供应血管(动脉),引流血管(静脉）和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤,发生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤和痣。在网状期,如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就会表现出海绵状血管瘤和动脉瘤。在管干期,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛的交通,则表现为蔓状血管瘤。血管瘤实际是一种先天性血管发育畸形,介于错构瘤和真性肿瘤两者之间。有人作过血管瘤与HLA的关系研究,在一个家族中发现数名病人与HLA340有关,但目前尚缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高,血管瘤组织中可测出较高水平的雌激素受体,说明雌激素在血管瘤发病过程中起一定作用。血管瘤最常见于儿童,发病率约为1%~2%,其中70%~90%见于<1月龄新生儿。早产儿〈妊娠期30周,体重1500g〉多见,发生率可达23%。女孩比男孩多见,约5：1，血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。笔者观察到多发性血管瘤病人大部分在身体一侧肢体,一般不超过身体中线,只有10%左右多发性血管瘤发生在肢体两侧。