健康咨询描述: 肝脾肿大,面色萎黄,身体无力(5岁发现症状)
曾经的治疗情况和效果: 脾脏以开刀切除,血在7克左右波动,面色仍很萎黄,体虚无力
想得到怎样的帮助:吃什么药治疗好,该怎么治疗,平时应注意怎么保健?
指导意见:
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。药物治疗
1.铁螯合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。2.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。手术治疗
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。其他治疗
1.红细胞输注输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
地中海贫血是一种易防难治的病情,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植。不进行造血干细胞移植的患者只能依靠输血,由于长期输血会导致铁沉积在肝、脾等器官内,引起这些器官功能衰竭,所以需规律使用除铁剂去铁治疗,定期抽血化验血清铁蛋白,尽量延缓铁沉积。
长期反复输血、代偿性的骨髓红系增生过盛、口服铁剂导致肠道吸收铁增加,会引起体内铁过多,这些过多的铁会沉积在心肌、肝、胰脏、大脑等全身各处器官,引起一种血色病——常会出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、糖尿病,儿童会出现生长发育障碍,尤其是骨骼发育,其中心力衰竭是患者死亡的主要原因,因此需及时应用铁鳌合剂治疗,增加铁从尿液和粪便的排出,这就是去铁治疗。
由于贫血,导致患者的机体耐受力有不同程度的降低,所以在生活中,患者要注意休息,劳逸结合,避免过度疲劳,预防感染和其他疾病的发生。平时要摄入富含造血原料的食物,主要是选择含叶酸、维生素B12、铁丰富的食物,如新鲜的绿叶蔬菜含有丰富的叶酸及维生素B12,动物血、动物肝脏、蛋黄、瘦肉、深颜色的蔬菜含铁丰富,动物来源铁更易吸收。
根据你的症状描述,患者是5岁发病,肝脾肿大,面色萎黄,身体无力,现脾脏已切除,血色素在7克左右波动,属于中型地中海贫血患者。轻型地中海贫血无需特殊治疗,中间型可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养、积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。重型地中海贫血应进行造血干细胞移植,否则只能依靠输血和去铁治疗。
平时要摄入富含造血原料的食物,主要是选择含叶酸、维生素B12、铁丰富的食物,如新鲜的绿叶蔬菜含有丰富的叶酸及维生素B12,动物血、动物肝脏、蛋黄、瘦肉、深颜色的蔬菜含铁丰富,其中动物来源铁更易吸收;要适量进食富含蛋白质、维生素C、铜的食物,如蛋类、乳制品、鱼类、水果、芹菜等;还要确保胃肠道的消化吸收功能正常,且应坚持适量的原则,不可大补。不要食用牛奶及抑制胃酸的药物如西咪替丁、奥美拉唑等。不要过量饮茶,饮浓茶不利于铁的吸收,但不管什么原因引起的贫血,造血原料的缺乏都不利于贫血的纠正或治疗,故贫血患者应不要过量饮茶。
以上是对“地中海贫血怎么治疗,吃什么药好”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
地中海贫血是一组遗传基因缺陷导致的贫血,是因为血红蛋白,俗称血色素中的重要成分珠蛋白异常而导致红细胞容易被破坏,即溶血的疾病。
由缺乏的基因不同,分为α地中海贫血,β地中海贫血。这两者又根据症状严重程度分为轻型、中型和重型,其中轻型无贫血特征者无需治疗,中型患者贫血不严重时无需治疗;贫血严重、经常发生感染或溶血加重者,考虑脾切除或脾动脉栓塞治疗;合并急性溶血症状如黄疸加重、胆红素升高、贫血严重时可输血治疗。输血是治疗贫血的一种重要方法,对于血红蛋白浓度在60g/L以下的重度、极重度贫血,原则上都要求输血治疗。
由于贫血,导致患者的机体耐受力有不同程度的降低,所以在生活中,患者要注意休息,劳逸结合,避免过度疲劳,预防感染和其他疾病的发生。
饮食上注意摄入富含造血原料的食物,主要是选择含叶酸、维生素B12丰富的食物,如新鲜的绿叶蔬菜含有丰富的叶酸及维生素B12;要适量进食富含蛋白质、维生素C、铜的食物;还要确保胃肠道的消化吸收功能正常,适量就好。
病情分析:
您好!首先地中海贫血属于是遗传性疾病。宝宝已经5岁了,现在贫血这么严重,多有挑食、偏食等情况造成的营养不良的情况的。
指导意见:
1、因为目前孩子的贫血很严重,建议最好尽快给孩子输血纠正贫血。
2、平时多吃肉蛋奶。猪肝、鸡肝、木耳、芹菜、花生等补血物质。
3、服用叶酸亚铁片治疗。
4、定期复查血常规。
5、必要时,可以考虑造血干细胞的移植治疗。
祝宝宝早日康复!
病情分析:
根据您的叙述,目前孩子的情况是有贫血的问题。从中医角度分析,考虑是有脾虚、气血亏虚的问题。
指导意见:
可以请中医大夫看看,选择中荮如十全大补汤、六味地黄汤等加减调治。注意饮食营养的合理搭配,适当多吃瘦肉、鸡蛋、樱桃等。可以选择营养保健品如成长快乐。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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