肾母细胞瘤

      您好，肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人,近代称为肾母细胞,因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至达92％，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。： Ｉ期肿瘤限于肾内，完全切除。 肾被膜完整，术前术中肿瘤未破溃，切除边缘无肿瘤残存。 Ⅱ期肿瘤已扩散到肾外，完全切除。 有限局性肿瘤扩散，例如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织；肾外血管内有瘤栓或已被浸润；曾做过活体组织检查，或在术中曾有肿瘤溢出，但仅限于腰部；切除边缘无明显肿瘤残存。 Ⅲ期腹部有非血源性肿瘤残存。 １．肾门或主动脉旁淋巴结链经活体组织检查有肿瘤浸润。 ２．术前或术中腹腔内有广泛肿瘤污染，肿瘤生长已穿透腹膜面。 ３．腹膜面有肿瘤种植。 ４．大体或镜下切除边缘有肿瘤残存。 ５．由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。 Ⅳ期血源性转移：如肺、肝、脑、骨。 Ⅴ期双侧肾母细胞瘤：按照上述分期，把双侧病变做不同分期。 【影响预后的因素】在合理的综合治疗情况下决定于：１．病理组织类型及分期：对预后好的组织结构在ＮＷＴS-２，２年存活率可达９０％，对预后不好的组织结构只有５４％。预后好的组织结构中６５％病例是属Ｉ或Ⅱ期；而预后不好的组织结构中，５０％病例是属Ⅲ或Ⅳ期。有淋巴结转移的病例存活率是５４％，没有淋巴结转移的存活率可上升至８２％。无论如何，Ⅳ期病例预后仍差，存活率仅５３％。 用流式细胞光度计测肾母细胞瘤细胞ＤＮＡ含量，Ｋａplan-Ｍeler分析一组达到３年无瘤存活率者，细胞内ＤＮＡ含量高的存活率低。近期分析一组既往未治疗的肾母细胞瘤，８３例预后好的组织结构中只有３例ＤＮＡ指数＞１．５，而１１例预后差的组织结构中１０例ＤＮＡ指数＞１．５。未分化型肾母细胞瘤的细胞核型有很多的染色体易位及重新排列，说明基因的不稳定性。 ：』 【治疗】肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗综合措施最早和最好的实体瘤之一，今分述如下： １．手术 经腹腔手术，检查对侧肾和肝脏，如有可疑肿瘤，须取活体组织检查。有血运障碍的瘤组织较软而脆性大，易于破溃，操作应轻柔，以免肿瘤被挤破（术中肿瘤破溃、局部复发机会较未破溃多一倍）。ＮＷＴＳ提出切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后，但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓，须切开取出瘤栓，再结扎肾蒂，这并不意味着预后恶劣。在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心，以免误伤重要血管。如肿瘤侵及肠系膜根部、十二指肠、胰头部部位，若仍拟完整切除肿瘤，将冒极大危险，则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记，与估计肿瘤过大、不能切除的病例相同，先用放疗、化疗，３～６月后再做二次探查术。 ２．放射治疗 肾母细胞瘤对放疗是很敏感的，近年因用化疗，在很多场合，可不用放疗。ＮＷＴＳ-３对肾母细胞瘤高危患者的放疗量： 年龄（月） 放疗总量（cＧｙ） 出生～１２ １，２００～１，８００ １３～１８ １，８０１～２，４００ １９～３０ ２，４０１～３，０００ ３１～４０ ３，００１～３，５００ ＞４０ ３，５０１～４，０００ 术前放疗用于巨大肾母细胞瘤，６～８天内给８００～１２００cＧｙ，２周内可见肿瘤缩小，再行手术。术后放疗于术后４８小时与术后１０日开始，疗效无明显差异。早期做放疗并不影响切口愈合，但不宜晚于１０日，否则增加局部复发机会。 ３．化学治疗 常用的药物有长春新硷（vincrｉｓtine，ＶＣＲ）放线菌素Ｄ又称更生霉素（ａｃtiｎomycin D，ＡＣＴＤ）和阿霉素（doxorubiｃｉｎ，ａｄｒｉａmyciｎ，ＡＤＲ），疗程方案各家不一。 ＶＣＲ：１．５mｇ／（m2·w），以１mｇ溶于２０ml生理盐水，静脉注入，共１０周，然后每２周静注１次，作为维持量。１岁以下婴儿除第一次药量外，其后减为半量，可用１mｇ／（m2·w），单次极量２mｇ。 ＡＣＴＤ：１５μｇ／（ｋｇ·ｄ）×５或１２μｇ／（kg·ｄ）×７。将ＡＣＴＤ２００μg溶于２０ml生理盐水中，静脉注入。第１与第２疗程间隔６周，以后每３个月一疗程。１岁以下婴儿用半量，单次极量是４００μg。 上述两种药物比较，ＶＣＲ优于ＡＣＴＤ，其优点有二：①ＶＣＲ毒性小，主要是神经毒性如深肌腱反射减低、肌肉衰弱等，不影响血象。小儿多无不良反应或仅有２～３日低热及食欲减退。目前我们在临床上遇到疑为肾母细胞瘤患儿就开始注射ＶＣＲ。②对防止肿瘤复发及转移，ＶＣＲ效果更好。 ＶＣＲ和ＡＣＴＤ均由肝排泄，故在用药过程中应查肝功能。虽然ＶＣＲ优于ＡＣＴＤ，但两药并用较单独用一种药好。