9958周围性神经

      一．周围神经系统疾病的特点周围神经系统负责运动、感觉和植物神经功能。因此，周围神经疾病患者可出现反应上述任何一种或几种功能障碍的症状。感觉性症状可能包括：麻木、针刺感、感觉迟钝、疼痛以及深感觉性共济失调。运动性症状主要为无力。植物神经功能障碍可出现直立性症状、肠道或膀胱的功能障碍、轻度胃麻痹和性功能障碍。体检时，周围神经疾病最主要的体征是反射减弱或消失。感觉性检查如本体觉、振动觉以及疼温觉测定，通常也可出现异常。当运动系统受累时，除无力外，还可出现肌肉萎缩、肌束震颤。植物神经功能障碍可引起脱发、无汗、瞳孔功能异常、直立性低血压以及快速性或缓慢性心律失常。CNS疾病也可有相似的症状和体征。周围性和CNS疾病均可出现无力和麻木。急性CNS损伤有时出现反射减弱，但之后均表现为腱反射亢进和强直。与CNS疾病一样，周围神经病也可影响延髓结构，引起复视、构音障碍或吞咽困难。但CNS疾病经常表现出周围性疾病不具备的其它特征，如失语、失用和视力丧失等皮层受损的特征。当查体发现腱反射亢进和明显的偏侧无力时，应进一步检查CNS疾病。二．神经疾病的定位诊断一旦确定为周围神经病，需要进一步明确受损的具体部位。局限性疾病，如一侧小指和无名指的半侧出现麻木和针刺感，强烈地提示为局灶性损伤（尺神经）。损伤可发生在周围神经系统的很多部位：神经干、神经丛或神经根。只要有基本的神经解剖学知识，或参阅解剖学教科书和神经病学手册，均能对这类局灶性损伤作出准确的定位诊断。图225－1为周围神经系统解剖示意图，并指出神经肌肉系统特定部位损伤所出现的体征。肌病大多表现为近端大肌群的无力，患者在举臂过头或从座椅上站起时，可能感到困难。肌肉常有疼痛或压痛（通常不是主要症状，而且如果不伴无力，很少支持肌病的诊断）。肌酸磷酸激酶（CPK）常升高，有时显著升高。周围神经系统其它部位的损伤几乎不引起肌肉的压痛和CPK的升高。神经肌肉接头疾病也侵犯近端大肌群，并常累及延髓部肌肉，引起瞳孔功能异常、复视、构音障碍和吞咽困难。神经性疾病与肌病和神经肌肉接头疾病不同，常常是运动和感觉系统同时受累，并且较长的神经受损最为严重，因此远端肌力的下降最为明显。多发性神经根病多呈进行性和阶段性的病程，常引起放电性疼痛、各种各样的感觉异常、无反射和无力。一旦完成周围性损害的定位诊断，即应尽力作出病因性诊断。采集病史时，一定要注意患者的发病时程、是否有每日症状的波动、是否伴有其它系统性的症状或疾病以及服药史、家族史。在急诊科，常要进行血清化学、代谢状况和肌酸激酶（CK）检查。进一步检查通常不必急诊进行，但可以包括各种的血液学检查、神经传导速度、肌电图、腰穿、神经/肌肉活检。三．治疗：一般性考虑周围神经系统疾病的治疗取决于具体的诊断，但仍应当制定几项一般性的原则。急诊怀疑或初步诊断为周围性神经病时，必须请神经内科会诊，以便进一步的特殊治疗。许多神经肌肉接头疾病不但诊断困难，治疗也很复杂，如静脉注射免疫球蛋白、应用免疫抑制药物进行免疫调节以及血浆置换。鉴于这些疗法本身也具有潜在的致病性，谨慎的作法是建议患者到神经内科就诊，以便利用现代化的诊断工具明确诊断。对于重症严重的危及生命的神经肌肉接头疾病，必须给予精心的支持性治疗，而且治疗应在急诊科开始。对有潜在发生呼吸衰竭、误吸和致命性心律失常的患者，要及时进行监护。如果病情需要，应在急诊科测定患者最大肺活量（FVC）或吸气压（negativeinspiratypressure），以评定是否需要立刻进行呼吸支持或转入重症监护病房（ICU）。在少数的情况下，由于急性周围性神经病常有呼吸功能或和植物神经功能损害或衰退、或有时肌无力逐渐减弱或迅速加重等危险，这类患者通常均需住院治疗。住院后，能够对患者进行快速明确的诊断以及治疗，并加强机能的重建与恢复，这些措施在门诊常常受到延误。下面将就一些疾病的入院指征进行讨论。四．殊殊性的神经肌肉障碍神经肌肉障碍的种类很多，本文不可能进行全面的讨论。因此，本节介绍几种最常见和最重要的已经认识的障碍以及能够给予急性治疗的神经肌肉疾病。1.肌病（1）多发性肌炎（polymyositis）是一种炎性肌病，30岁以后发病，女性略多见[1]。患者通常表现为慢性的对称性近端肌肉无力，但偶尔也呈亚急性起病。部分患者可出现吞咽困难，个别患者因疾病进展出现呼吸衰竭。临床可表现为肌肉疼痛和压痛。查体可见，四肢近端肌力下降，令患者双臂交叉从座椅上站起或把一个轻的物体举过头顶，可对四肢近端肌力进行最好的测试，没有感觉丧失。除非肌力明显下降，否则反射正常。如果出现深部腱反射减弱，则应考虑神经性疾病。实验室检查可有血沉增快、血白细胞增多、CK升高。鉴别诊断包括Lambert-Eaton肌无力综合征、包涵体肌炎、中毒性肌病、皮肌炎、内分泌性肌病和特定的肌营养不良。对初诊怀疑为多发性肌炎的患者，急诊科医生应对其潜在的呼吸损害和误吸的危险性进行评估，而且患者常需住院，以监视其病情进展及迅速明确作出诊断，并且开始治疗。根据神经科医生的具体指导或会诊意见，可能需要的进一步诊断性检查项目包括肌电图和肌肉活检。长期治疗包括免疫抑制剂如类固醇和氨甲喋呤。（2）皮肌炎（dermatomyositis）与多发性肌炎不同的是，本病可累及儿童。与多发性肌炎相似的是，本病亦是女性多见[1]。皮肌炎的临床特征与多发性肌炎相似。此外，面部和手部常可见特征性的紫色斑疹。大多数情况下，神经系统检查呈肌病性分布的肌无力，没有感觉和反射的异常。实验室检查结果也与多发性肌炎类似，在大多数病例，血沉增快和CPK升高。尽管皮肌炎和多发性肌炎在临床表现上极为相似，但二者的病理学和病理生理学有明显的区别[1]。治疗的目的在于免疫抑制。（3）其它类型的肌病许多种物质包括环境性（酒精）、职业性、药物性（类固醇、降胆固醇药物、齐多夫定）制剂能够引起肌病。表225－1总结了几种重要的药物诱发性肌病。通常情况下，尽管为慢性起病，但部分患者可呈亚急性。临床表现为显著的近端肌无力，感觉正常和腱反射保留（严重无力除外），CPK往往升高。病毒性肌炎引起急性肌病，偶可累积心脏，常伴有发热性疾病、肌痛和CPK升高。如果患者出现肌痛、延髓支配肌和肢体近端肌肉无力、面部水肿和嗜酸细胞增多，则应怀疑旋毛虫病，症状发生于生食猪肉后几天内，肌肉活检发现寄生性囊肿则可确诊。2.急性周围神经病（1）格林－巴利综合征（GBS）任何年龄均可患病，是急性全身性神经病的最常见的类型。患者往往有前驱性的病毒感染症状，以胃肠炎多见。研究认为，GBS发病与急性空肠弯曲杆菌感染有一定的关系。患者有时首先出现下肢麻木、刺痛感，继而出现大腿、小腿和上肢的无力。本综合征有多种变异型。部分患者可有面肌无力，类似Bell麻痹。也可有眼肌麻痹、严重的放射痛以及本体觉性共济失调。但在大部分而不是全部的患者，GBS是由于有髓运动神经的自身免疫性损伤所致。GBS的典型表现是对称性肢体无力，下肢重于上肢。尽管有主观的感觉性障碍，但客观检查多正常。GBS患者特征性的体征为深部腱反射缺失。在变异型病例中，可能出现眼外肌麻痹和瞳孔异常。偶尔可能有面肌无力，并累及前额。有些患者可出现植物神经功能障碍，如心动过缓和心动过速或血压波动。当出现眼外肌麻痹时，可能伴有明显的肢体性共济失调，患者肌力虽好却不能够走路或站立。各型GBS均可能出现呼吸衰竭和致命的植物神经功能的波动。对可疑性急性GBS患者，应行腰穿检查。GBS特征性的实验室改变是脑脊液（CSF）蛋白升高，细胞数和葡萄糖水平正常。然而，蛋白升高多在发病一周后出现，也可能一周后不升高。虽然部分GBS患者的CSF细胞数可呈中度升高（淋巴细胞高达100个/mm3），但CSF细胞数的增高时，应考虑到GBS伴发的系统性疾病，如HIV感染、红斑狼疮、淋巴瘤。莱姆病能够表现出与GBS相似的临床征象，但根据CSF检查细胞增多、伴蜱叮咬史或CSF莱姆病抗体阳性，将提示莱姆病。尽管癌症性脑膜炎也可能出现与与GBS相似的临床征象，但根据CSF中发现肿瘤细胞、或CSF蛋白异常增高而葡萄糖水平极度降低，可与肿瘤性脑膜炎鉴别。蜱性麻痹也可出现GBS样临床表现，对所有怀疑GBS的患者，均应彻底检查是否有蜱叮咬的痕迹。在进行鉴别诊断时，还应考虑到急性间歇性血卟啉病（下文讨论）和脊髓压迫症。若出现上运动神经元体征和尿便失禁，将提示脊髓压迫症。GBS患者需住院进行监护和治疗。当最大肺活量（FVC）低于1升时，应对患者应进行气管插管。在急诊科，无特殊的治疗措施，治疗方法包括血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。对照研究表明，这二项治疗均可缩短病程[1]。（2）急性间歇性血卟啉病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。患者表现为突发的无力、精神症状和腹痛三联征，也可出现发作（seizures）。三种症状偶可同时出现，但在大部分病例呈单独出现。通常情况下，本病可被药物诱发而急性发病，如巴比妥盐、苯妥英、磺胺药和雌激素。本病神经系统的异常发现主要为肌无力和反射减弱，尤以下肢为著，这些异常源于急性周围性神经病。也可出现痛、温觉减退等感觉性症状，但常被运动性症状所掩盖。急诊检查时，基本的辅助实验室化验结果可能正常。进一步的检查可发现尿δ－氨基乙酰丙酸和卟吩胆色素原升高。本病的处置关键是提高对本病的认识，找到并停止应用引起本病发作的药物。必须注意的是，避免用药物过度治疗如疼痛和发作（seizures）等症状，因为这些治疗药物可能会加重病情。其它治疗措施包括支持性治疗、静脉注射葡萄糖，以阻止血红素的生物合成，以及应用维生素B6和正铁血色素（4mg/kg/日，持续1－2周）。鉴别诊断包括能够引起疼痛和下肢无力的其它疾病。脊髓压迫症引起背部痛，疼痛常向脊柱周围放散，继而出现下肢无力，但腱反射活跃，伴有大脚趾上翘（Babinski氏征阳性）。主动脉瘤或壁间动脉瘤能引起腹痛，如果脊髓动脉受到扩张的动脉瘤的压迫，患者也会出现下肢无力。3.卡压性神经病下面将讨论最常见的卡压性神经病。在大多数情况下，神经损伤是可逆性的，需合适的专业人员帮助以解除神经卡压。（1）腕管综合征（CTS）是最为常见的卡压性神经病。患者主诉桡侧3个手指间歇性疼痛或麻木，夜间明显。患者常在夜间疼醒，双手可单独发生，也可能难以描述具体的部位（如患者常诉麻木感一直上升到肘部）。压迫或敲击在腕管处的神经常可诱发出上述症状，但这些体征既不敏感也不特异。这些症状偶可被误诊为脑血管疾病，直至双侧的、反复性的、刻板性发作的夜间痛出现以后，才被明确诊断。如果症状持续不缓解而且严重，则会出现鱼际肌的无力。夜间进行腕部夹板固定是有效的保守治疗方法。患者应到手外科门诊就诊，以进一步诊治。保守治疗无效的患者，可行腕管松解术。（2）尺神经卡压常发生在肘部，引起小指和无名指的尺侧半麻木，但症状常难以定位。在疾病的晚期，出现小鱼际肌的萎缩和无力。C8颈神经根病偶可与本病混淆，患者常需进行专门的肌电图检查，以便确诊。严重的患者可进行尺神经移位术治疗。（3）腓深神经卡压如发生在腓骨头处，能引起足下垂和第一、二趾间蹼的麻木。这种疾病常发生于腿外伤、体重减轻过快或双腿习惯性交叉等情况下。腓神经卡压应通过肌电图确诊，以与腰神经根病或运动神经元病相鉴别。对几乎所有的患者，均采用保守性治疗，不需特殊的治疗而仅采用保守治疗即可使症状得到改善。（4）感觉异常性股痛是由于股外侧皮神经卡压所致。在急诊科本病常被漏诊，误认为与髋有关的矫形外科疾病。主要表现为大腿外侧麻木感或感觉迟钝。常发生在减肥后、骨盆术后以及在分娩过程中双腿外展、屈曲时间过长等情况下。三环类抗抑郁药有助于治疗与本病有关的感觉迟钝。本病痊愈后无后遗症，亦不需特殊治疗。（5）多发性单神经炎是由多个神经功能障碍的组成的一个症候群，由血管炎引起。患者逐步出现多个神经功能的缺损，常累及双侧。例如，患者可出现右侧腕下垂，继而出现左侧足下垂，数周后又出现右侧足下垂。本病患者应紧急到神经科就诊，以查找病因，并给予相应的治疗，通常情况下，需风湿科医生会诊，协助诊治。本病常由系统性血管炎引起，需进行全面的血清学检查和神经活检以制定特殊的治疗方案。本病需与多发性压迫性神经病和多灶性运动神经元病相鉴别。（6）Bell氏麻痹为急性面肌麻痹最常见的原因。但Bell氏麻痹有时与其它重要的疾病表现相似，因此应被看作是一种排除性诊断。Bell氏麻痹患者常主诉突然出现面肌无力、发音困难、一侧眼睑闭合困难、或进食时病侧口角漏饭。由于第七对颅神经还司其它功能，患者还可能出现不同程度的眼干、口内金属味以及面部疼痛，面部疼痛常位于耳周。查体可见一侧面肌明显无力且累及前额，外耳道可出现感觉减退（Hitselberger氏征），其它颅神经检查正常。如果患者出现反射降低，则需考虑其它诊断。本病需要与其它疾病鉴别。中风也可引起突发的面肌无力，但仅累及面下部，也可导致颈部以下的神经系统损伤或其它的颅神经病。莱姆病和格林－巴利综合征也可引起面肌麻痹，已在本章讨论。癌症患者出现面瘫，可能提示肿瘤出现扩散。应详细检查患者耳部，以除外颅带状疱疹激活所致的溃疡（RamsayHunt综合征），该病需口服阿昔洛韦（acyclovir）治疗。面瘫也可见于类肉瘤病、胶原血管病和脊髓灰质炎。因为在血清转化时可出现面神经的麻痹，对所有面肌无力的患者，均应筛查HIV危险性因子。对应用类固醇治疗Bell氏麻痹，仍存在争论。尽管有人认为类固醇没有治疗作用，但对皮质类固醇无太大并发症危险的患者，大多数神经科医生坚持短期应用强的松。推荐剂量为50mg/日，连续7天。最新研究建议[3]，联合使用类固醇与阿昔洛韦（200mg，5次/日，连续10天）效果更好。对病后一周才就诊的患者，一般不再应用类固醇治疗。要认真保护眼睛，以免擦伤角膜。建议包扎患眼，使俭裂变窄以防角膜干燥。睡前应点润滑性泪液，并戴眼罩。（7）莱姆病由蜱源性病原体伯氏疏螺旋体引起。尽管神经系统诸多部位均可受累，但周围神经系统是最常见的受损部位之一[4]。患者常常但不总是报告既往有鹿蜱叮咬史以及在明确有鹿蜱的地区居留史。莱姆病最初表现为关节痛和疲劳，随后数周内出现神经系统合并症，其中最常见的是面神经麻痹，需注意与Bell氏麻痹鉴别。莱姆病侵犯周围神经及神经根，造成急性或亚急性进展的无力和感觉消失，有时可伴有根性痛，查体可发现相应的体征。除非并发脑炎（莱姆病罕见的合并症），否则患者精神状态正常。除面神经受累外，患者还可出现肢体无力。如果病变呈局灶性的根性分布，则肌无力呈斑片样肌节性分布。受累部位的深部腱反射减退。提示莱姆病诊断的实验室检查包括血清和脑脊液莱姆病抗体阳性。CSF最常见的异常改变为细胞数、蛋白升高，糖正常。当莱姆病诊断十分明确，而且在排除梅毒、癌性脑膜炎和类肉瘤病等疾病后，可静脉应用抗生素治疗，头孢曲松和强力霉素均可，3周为一疗程。有关莱姆病的进一步讨论和治疗，详见145章。4.神经丛疾病（1）臂丛神经炎急性起病，年轻人多见，男性略多。表现为剧烈的肩、背和手臂疼痛，继而出现手臂和肩带的无力。1/3患者呈双侧性。本病发病原因不明，但部分患者病前有免疫接种或病毒感染史。检查可见臂丛支配区多种形式的无力。躯干上部易被累及，造成上臂和肩带肌群的无力。骨间前神经也易受累，造成拇指和食指不能作钳夹动作。感觉症状较运动症状轻。受累肢体的反射减退。鉴别诊断包括多发性颈神经根病、肺上沟瘤以及肿瘤性或炎症性疾患浸润臂丛。本病诊断不难，结合臂丛支配区疼痛，继之出现无力，持续1－2周，基本可除外其它诊断。患者需行胸部X线检查，以除外累及臂丛的占位性病变。如果考虑其它病因，还需行脑脊液检查。脊椎影像和肌电图检查可在其它科室进行。治疗方法主要为保守治疗，尚未发现某种治疗方法能够缩短患者的病程。本病预后良好，大部分患者在数月内可完全康复。在除外其它的原因和症状，并在神经科医生认真随访的情况下，患者不需住院治疗。（2）腰丛神经病或称糖尿病性肌萎缩，见于糖尿病患者，表现为背痛，继之出现下肢无力。患者同侧腰背痛急性起病，数日内出现进行性下肢无力，无感觉症状。查体可见下肢肌力减退，表现形式多种多样，与腰丛功能支配相一致，感觉相对对称。久病者可有受累肢体的肌萎缩，患侧深部腱反射可能减退。尿便功能正常。实验室检查对急诊处置无大帮助。急诊行常规腰椎平片检查，有助于发现由退行性变和肿瘤性占位所致的脊髓压迫症，多需MRI进一步检查。鉴别诊断还包括马尾和脊髓圆锥综合征以及动静脉畸形的压迫。CT扫描有助于排除主动脉瘤和腰大肌肿物，但二者引起的下肢无力多为不对称性。对于急性无力的腰丛神经病患者，应住院接受检查和进行康复性锻炼，并进一步明确肢体无力的原因。5.HIV相关的周围性神经病HIV感染、其合并症及其相关性的药物治疗，均可导致诸多的周围性神经病。但幸运的是，最常见的HIV神经病和药物介导的神经病均呈慢性过程，不会造成HIV症状和功能的突然恶化。在HIV感染的患者中，多发性单神经炎和类似多发性肌炎的炎性肌病的发病率较高。患者偶尔主诉肌无力症状在数日内逐渐加重。在HIV感染的早期，患者对格林－巴利综合征有较高的易感性。临床表现与非HIV感染患者相同，但常见CSF细胞数增多。治疗同前。巨细胞病毒（CMV）性神经根炎在AIDS晚期，患者常由于CMV感染而患急性神经根炎。这些患者体内几乎总是有CMV感染的征象，并可出现进行性CMV视网膜炎。临床表现为急性肌无力，主要累及下肢，可能有不同程度的尿便功能障碍。查体发现，下肢无力为主，腱反射减退，下肢及腹股沟区感觉减退。直肠张力可能受累。腰穿检查发现，CSF细胞数增多，以多核白细胞为主，蛋白中度升高，大多数患者经PCR检查可检测到CMV病毒性DNA，本检查有高度的特异性。腰骶椎MRI检查，可发现马尾呈肿胀性、凝集性改变。影像学检查主要用于排除下段脊椎或神经根的占位性损伤。对CMV神经根炎的治疗方法主要是静脉注射更昔洛韦（ganciclovir）,初始剂量为5mg/kg，1/12小时，连续14天，在确诊以前即可开始治疗。五．慢性疾病状态一些常去急诊科就诊的神经病患者，多伴有其它内科疾病，其中大部分为慢性病，个别呈亚急性，且大多不需急诊处置。然而象梅毒、莱姆病和维生素B12缺乏症等疾病，则诊断越早，治疗效果越好。对于这类伴发内科疾病的神经病，值得专门写一本书去进行详细的讨论，感兴趣的读者可参考标准的神经病学教科书[5]。表225－2列出了一些疾病所伴发的周围神经病的主要临床表现。