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巨噬细胞活化综合症

保密 | 0个月 2011-05-30 16:40:00 4人回复 来自

健康咨询描述: 2岁3个月
曾经治疗情况;发烧40余天没有症状,做所有检查都正常,后做血常规发现血小板降到6万5,肝脏肿大,铁血蛋百4千多,说是全身类风湿引起的巨噬细胞活化综合症。用甲强龙,丙球,地2天有降到5万3,第三天升到12万,又治疗20后,血小班23万,正常后出院

请问,有没有不复发的,愈后应怎样护理,用激素小孩有点发胖,还有点多毛怎么办

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孙瑞英
孙瑞英 保定市第一中医院   主治医师 擅长: 呼吸道感染,支气管炎,肺炎哮喘,胃炎,肠炎,消化不 帮助网友:30407
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2020-10-26 09:40:38 我要投诉

      巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病的一种比较少见但严重的并发症。
      巨噬细胞活化综合征是由于我们身体内T淋巴细胞和分化良好的巨噬细胞活化和增生过度活跃,导致的细胞因子风暴,使身体免疫状态异常。本病常继发于全身型幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病,是慢性风湿性疾病的严重并发症,预后较差。
      目前该病的病因仍未完全阐释清楚,临床表现主要为发热、血细胞减少、肝脏及脾脏增大、淋巴结增大、凝血功能异常,部分可出现神经系统异常,导致全身多器官功能障碍。
      

张佳
张佳 大同市第三人民医院   主治医师 擅长: 擅长,面部恶性肿物,重睑,上睑下垂,眼袋,面部年轻 帮助网友:19781
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2018-01-09 19:57:13 我要投诉

      尊敬的患者你好,)激素:MAS病情轻重不等,轻症患儿选择口服泼尼松,1~2mg/(kg?d),症状体征和实验室指标好转后减量;重症患儿使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,15~30mg/(kg?d),连续使用3~5d改为口服激素维持。但是部分患儿对激素治疗不敏感。
      

王慧萍
王慧萍 长治市人民医院   副主任护师 擅长: 手术配合麻醉恢复护理,胃肠肝胆疾病,妇科疾病的护理 帮助网友:6780称赞:1
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2018-01-09 20:29:43 我要投诉

      你好MAS是风湿性疾病,尤其SOJIA的一种严重并发症,在临床实践中并非少见,需要广大临床医师提高对该病的认识,早期发现可能的迹象,从而早期诊断。关于MAS病因、发病机理的认识还在探讨,还需要进行基础免疫学、遗传学的研究,探讨其实质;从临床角度来说,还没有标准的诊疗常规,需要进行关于临床诊断指南、治疗方法的研究,建立更科学的诊断治疗指南,后期看看孩子的免疫力恢复后情况。
      
      以上是对“巨噬细胞活化综合症”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

改辙易途
改辙易途 其他 帮助网友:10590称赞:1284
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2011-05-30 16:44:50

      你好,根据你的咨询, 需要积极控制感染。考虑炎症引起的症状,需要选择敏感抗生素治疗。 如果有疑问可以再次咨询。祝身体健康。
      

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