结节性硬化病属显性遗传性皮肤病,一般在5岁前发病。
为一种伴外显不完全的复合性发育不良,主要病变为结缔组织结构缺陷,可能与胚胎细胞分化障碍有关。主要临床特征为面部血管纤维瘤、癫痫和智力减退。
【治疗】面部血管纤维瘤、甲周纤维瘤等皮脂腺瘤可采用激光、电凝固、冷冻等方法治疗;癫痫则按抗癫痫药物治疗或神经外科手术治疗。
你好,结节性硬化病又名Bourneville病,以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。
【治疗措施】
一、控制癫痫发作。
二、智力障碍者可选用三乐喜0.1~0.23/d次,脑复康0.4-0.83/d次,中药蒲参益智胶囊2粒3次/d。
三、脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。
温馨提示:
早发现早诊断早治疗是关键。
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