骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应导致纤维组织增生甚至新骨形成骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭,主要病理为骨髓纤维化及脾肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展先从脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺开始以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期以骨质的骨小梁增生为主占骨髓的30%~40%纤维及骨质硬化组织均显著增生髓腔狭窄除巨核细胞仍可见外其他系造血细胞显著减少此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主主要表现纤维连接蛋白外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
指导意见:
1概述:纤维化(fibrosis)可发生于多种器官,主要病理改变为器官组织内纤维结缔组织增多,实质细胞减少,持续进展可致器官结构破坏和功能减退,乃至衰竭,严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能细胞(如肝脏的实质细胞就是肝细胞),间质由间质细胞和细胞外基质(主要有胶原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和弹性蛋白)构成,分布在实质细胞之间,主要起机械支
医生询问:
温馨提示:
加强预防,应积极,耐心,持久,规范地治疗,防止病情进一步发展变化。
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