如何尽早判断出病为红斑狼疮

      红斑狼疮红斑狼疮简介：红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，分为盘状红斑狼疮（DLE），系统性红斑狼疮（SLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型.红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端.盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主，系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统.红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现，因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点.另外，也有人主张将SLE归在风湿病范畴，随着人们对红斑狼疮的日益重视，对红斑狼疮红斑狼疮有几种类型关于红斑狼疮的分类，历史上有各种不同的方法：在20世纪50年代时采用的Bundick和Eilis分类法为：1、局限性盘状红斑狼疮，2、播散性红斑狼疮，又进一步分为急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮（播散性盘状红斑狼疮）.随着对本病研究的进展和不断深入，以后又出现了很多不同的分类方法.其中北村先生根据皮肤损害性质的不同将本病分为：1、不全型（顿挫型），2、慢性盘状干燥型，3、慢性盘状渗出型，4、色素增生型，5、慢性播散型，6、急性播散型.而Martin则将本病分成：1、隐性红斑狼疮，2、有特异性皮损而无系统症状者，3、有特异性皮损又有系统症状者，4、有系统性症状而无特异性皮损者.Gilliam则不论有没有皮损以外的症状，而按皮损分类：1、慢性皮肤红斑狼疮（CCLE），细分为局限性盘状红斑狼疮；泛发生盘状红斑狼疮；肥厚性盘状红斑狼疮；深部分斑狼疮，2、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），3、急性红斑狼疮，细分为面（颧）部红斑；面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑；大疮性或中毒性表皮枯解样损害.还有人主张只把红斑狼疮分为两型，即盘状红斑狼疮（局限性盘状型和泛发性盘状型）和系统性红斑狼疮.又有人主张把盘状型改为皮肤型红斑狼疮.实际通过研究观察认为红斑狼疮系同一病谱性疾病，而局限性盘状红斑狼疮（DLE）和系统性红斑狼疮（SLE）只不过是这个病谱的两个极端类型而已，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和深部红斑狼疮（LEP）等TOP∧系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体.发病机理主要是由于免疫复合物形成.确切病因不明.病情呈反复发作与缓解交替过程.本病以青年女性多见.我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关.TOP∧中医红斑狼疮的病因病机病因1、素体亏虚2、6淫外袭3、7情过极4、饮食劳伤5、日毒、药毒病机复杂多变，但万变不离其宗，通过大量的医学文献研究，认为红斑狼疮是因素体不足加之外因诱发使机体阴阳失调，脏腑受损，日久通过5脏生克关系，造成5脏俱虚，虚则易受外邪侵袭，易生痰生瘀，有形之邪闭阻3焦，疏泄不利而使全身各组织器官受损（包括5脏6腑、气血津液、经脉筋骨、皮毛百骸）从而形成5脏亏虚、邪阻3焦的主要病机.在疾病的整个病理过程中，由于痰瘀阻滞3焦对机体造成损害的程度与患者的5脏虚损程度及病史长短呈正相关，在患者个体所表现的病变部位，病情程度也不尽相同.因此本病出现复杂多变的症状是其必然.1、禀赋不足，5脏亏虚2、痰瘀内结，3焦阻滞3、气血不畅，形成脏痹综上所述，红斑狼疮的主要病机为禀赋不足，5脏亏虚（本虚），痰瘀内生，阻滞3焦（标实），气血运行不畅（5痹），全身各组织器官受损，形成复杂多变的症状.本病虚实挟杂，在整个病变过程中，由于脏腑阴阳虚损程度不一，临床不同时期病情转变中可以有邪多虚少，邪少虚多之别，临床上具体证候常出现痰瘀阻滞，热毒炽盛；肝肾阴虚，虚热内生；脾肾阳虚，气血不足；瘀血内生，脉络闭阻；5脏俱虚，余邪留连等证型.变化当中可现5脏痹，在治疗中可对证施治.但在病的急性期要以祛邪治标为主，缓解期以补虚治本为要，并根据5脏痹特点变换治法，以取得良效.>>更多详细TOP∧红斑狼疮病因有哪些病因尚不完全清楚，可能与多种因素有关.一、遗传：发病有家族倾向.2、感染：未能证实.3、激素：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7-9.无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高.4、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20-40％患者.日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑.5、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失.现在发现与本病发病有关的因素有：1、遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件，就会引发本病.据调查，黑人、亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家族史的发生率可高达5%-12%，同卵生中发病率高达69%，而异卵生与同家族群相差不大.2、感染因素SLE患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体滴度增高，SLE动物模型NZB/NZW小鼠组织中可分离出C型病毒（慢病毒），并在肾小球沉积物中测得C型病毒相关抗原的抗体.故认为SLE的发病与某些病毒（特别是慢病毒）持续而缓慢的感染有关.3、内分泌因素红斑狼疮多发于育龄妇女，在儿童和老年患者中几乎无性别差异.男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮，在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高.SLE动物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情较雄性重，用雄激素治疗可使病情缓解，而用雌激素治疗可使病情恶化，提示雌激素在发病中有影响.4、环境因素环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素，包括物理方面和化学方面.物理因素如紫外线照射、化学因素如药物，有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮.系统性红斑狼疮是最典型的自身免疫病，可以伤害皮肤、粘膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血液、淋巴等全身各个组织和器官，病情复杂而凶险，治疗困难.目前认为该病是因遗传、内分泌和环境因素等综合作用引起免疫功能紊乱产生过量的自身抗体而发病.遗传是红斑狼疮发病的重要因素（内在原因）具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件（外在原因），就会引发本病.据调查有红斑狼疮家族史的发生率可高达5%-12%，大致女儿发生率10％左右，儿子发生率2％左右；同卵生中发病率高达69%，而异卵生与同家族群相差不大.大量的遗传流行病学调查证明，红斑狼疮具有一定的遗传倾向.人们发现红斑狼疮患者的近亲发病率为5~12%，在异卵挛生者中发病率则为23~69%，这说明遗传和本病的发生有关，从遗传基因角度看，在人类第6号染色体的短臂上有一种称为人类白细胞抗原（HLA）的东西，它由多种基因组成，与人类的遗传有密切的关系.HLA分为I类，II类，III类基因.研究发现，HLA-II类分子与红斑狼疮的易感性和红斑狼疮发病过程中多种自身抗体的形成有密切关系，通过检测，携带HLA-DR2，HLA-DR3基因者的红斑狼疮发病率远远高于正常对照人群，这也证明了该病的遗传倾向.但是在临床上我们也看到很多红斑狼疮患者所生子女非常健康，并不得红斑狼疮.实际上，红斑狼疮的发病原因，是包括了感染、内分泌和环境影响在内的多种综合因素作用的结果，特别应该指出的是临床发现精神因素是诱发和加重本病的一个10分重要的原因.红斑狼疮可以隔代遗传，发病由内在、外在因素等共同导致.但是在临床上我们也看到很多红斑狼疮患者所生子女非常健康，并不得红斑狼疮.红斑狼疮的发病原因，是包括了感染、内分泌和环境影响在内的多种综合因素作用的结果，特别应该指出的是临床发现精神因素是诱发和加重本病的一个10分重要的原因.人们发现红斑狼疮患者的近亲发病率为5~12%，在异卵挛生者中发病率则为23~69%，这说明遗传和本病的发生有关.大量的遗传流行病学调查证明，红斑狼疮具有一定的遗传倾向.遗传是红斑狼疮发病的重要因素（内在原因），具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件（外在原因），就会引发本病.据调查有红斑狼疮家族史的发生率可高达5%-12%，大致女儿发生率10％左右，儿子发生率2％左右；同卵生中发病率高达69%，而异卵生与同家族群相差不大.从遗传基因角度看，在人类第6号染色体的短臂上有一种称为人类白细胞抗原（HLA）的东西，它由多种基因组成，与人类的遗传有密切的关系.HLA分为I类，II类，III类基因.研究发现，HLA-II类分子与红斑狼疮的易感性和红斑狼疮发病过程中多种自身抗体的形成有密切关系，通过检测，携带HLA-DR2，HLA-DR3基因者的红斑狼疮发病率远远高于正常对照人群，这也证明了该病的遗传倾向.因红斑狼疮患者大多数为育龄期妇女，所以红斑狼疮患者能否怀孕生育，始终是患者本人及家属们最希望了解的问题.首先应该说明的是，本病是一种自身免疫性疾病，具有多基因遗传倾向，并和人体内性激素水平有关.所以有些红斑狼疮患者在怀孕以后会使病情加重，特别是原来已有肾脏损害者，可以出现严重的肾功能衰竭，而导致母婴同死.妊娠的死胎，死产，流产率是正常孕妇的2~3倍.因此在20世纪70年代以前，医生不允许患者怀孕.到80年代以后，随着医学科学的发展和进展，人们对红斑狼疮的诊断和治疗有了很大的新进展，很多病人的病情得到了很好的控制和绥解，生存率大大提高.医学科研人员和医生对红斑狼疮患者能否怀孕生育问题进行了大胆探索和研究，有资料报导，风湿科和妇产科曾联合协作，使80位红斑狼疮孕妇顺利生产81个（其中一对双胞胎）活泼可爱的婴儿，这充分说明红斑狼疮患者是可以怀孕并生育的.但是这并不是说所有的红斑狼疮患者，不管病情如何，条件如何都可以怀孕生育，这要取决于患者疾病的控制和稳定情况，一般来说，病情稳定一年以上，且心肾功能正常者，可以允许怀孕.但应嘱咐病人在妊娠3个月以前停用一切除激素以外的免疫抑制剂（环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤）等，并在整个妊娠过程中，密切监测病情变化和实验室指标.病情的恶化大都发生在妊娠期，特别是产后，妊娠期患者以激素较为安全，故应停用其他药物，最好采用中医药治疗；并在围产期内请有经验的风湿科和妇产科医生进行指导，患者千万不要自行其事，以免引起严重后果.那些不具备怀孕和生育条件的患者，不能强行为之，应该顺其自然.TOP∧系统性红斑狼疮症状一、全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等.病情常缓重交替出现.感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重.2、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑.急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着.手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等.出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃.3、关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及.关节肿痛多呈对称性.约半数患者有晨僵.X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形.肌肉酸痛、无力是常见症状.4、肾脏：约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等.5、心脏.6、肺：肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见.7、神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等.8、血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性.TOP∧系统性红斑狼疮检查一、一般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少.血沉常增快.肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿.血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高.2、免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性.阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析.抗双链DNA（ds-DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40-75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反应,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体.对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊.TOP∧系统性红斑狼疮治疗1、一般原则：急性活动期卧床休息，积极治疗感染，积极治疗并发症.2、西医药物治疗,但副作用较大.1）非类固醇抗炎药.消炎痛效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强.2）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮主药.3）皮质激素：目前治疗主要用药.通常用泼尼松，长期应用副作用较多，易复发.4）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用.5）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤.激素与免疫抑制剂等西医药在于抑制亢进的免疫反应，而中药则侧重于通过整体性调节重建免疫功能自稳状态.因此激素和免疫抑制剂治标重于治本，在缓解病情方面有较强优势，对于发病初期和活动期特别是单用中药短期难以阻断病情发展的急危重症具有重要的治疗意义.但是，红斑狼疮又是一种慢性而且容易复发的疑难病症，从长远观点看，中药治疗的整体调节和辩证论治，治本多于治标，在增强疗效减少激素的副作用，预防感染减撤激素稳定病情防止复发，保持长期缓解纠正易患体质，实现整体康复等多方面具有优势.大量临床实践与实验研究已证明中医药治疗效果明显优于西药激素与免疫抑制剂等,是目前使狼疮患者康复的最佳疗法.专家多年经验研究的纯中药免疫系列方剂，治疗红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多肌炎、干燥综合症、嗜酸性筋膜炎等风湿免疫系统病、结缔组织病等病症，及相应并发病症，已取得非常好的疗效和患者反馈，免疫方剂主药配方为：主方＋副方，根据患者的病情、症状、并发病症、治疗的反馈情况等，加处方中药水煎后配主药一起服用；治疗期间根据疗效和患者病情再调整.