有问必答网内科血液内科脾肿大 → 我父亲2011年11月28日因脾脏巨大到北京协和医院就诊

我父亲2011年11月28日因脾脏巨大到北京协和医院就诊

男 | 44岁 来自安徽 2012-04-09 20:52:35 3人回复

健康咨询描述: 我父亲2011年11月28日因脾脏巨大到北京协和医院就诊,确诊为戈谢病。到现在仍没有任何治疗方案;

曾经的治疗情况和效果: 没有过敏史‘老一辈没有发现过这种病例

想得到怎样的帮助:想咨询一下你医院是否有治疗这种病的药物和方案

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发布人: ask2614402995 投诉

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任运江
任运江 章丘市中医医院   主治医师 擅长: 肺心病,哮喘,肺炎,食管与胃肠疾病,肝脏疾病,糖尿 免费提问 帮助网友:25576称赞:1
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2012-04-09 21:11:50 我要投诉

      病情分析:
      这是一种由基因或基因突变引起的遗传疾病。正常情况下,β-葡萄糖脑苷脂酶把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。有戈谢病的患者不能产生这种酶,因而也不能分解相应脂肪,此种脂肪贮积在肝脏、脾和骨髓中,导致多种器官受累、发病。
      指导意见:
      酶替代治疗(ERT)是对戈谢病第一有效治疗方法,治疗由根据研究提供的改性型葡糖脑苷脂酶组成。治疗每隔两周治疗一次,每次花1-2小时,可以缓解戈谢病的症状。除此之外就是对症支持治疗。

邓邦鱼
邓邦鱼 苏州市立医院   副主任医师 擅长: 慢性鼻炎,过敏性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,鼻出血,鼻中 免费提问 帮助网友:26796称赞:1
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2018-03-08 08:47:07 我要投诉

      你好,很高兴为你解答。这种疾病需要终身用药。治疗费用相当昂贵。如果不接受治疗,等待的只有死亡。要到正规的省属医院血液科治疗。

初海峰
初海峰 香坊区人民医院   副主任医师 擅长: 肝炎肝硬化,消化道溃疡。胃肠道炎症。上消化道出血 免费提问 帮助网友:15860
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2018-03-08 09:01:41 我要投诉

      是一种由基因突变引起的遗传疾病.基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用,这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪.有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏,脾和骨髓中.戈谢病能导致疼痛,疲劳,黄疸,骨损伤,贫血甚至死亡.治疗只要在门诊部进行.每隔两周治疗一次,每次花1—2小时.酶取代疗法能停止和经常逆转戈谢病的症状,让患者享受更好的生活质量.
      以上是对“我父亲2011年11月28日因脾脏巨大到北京协和医院就诊”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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