地中海贫血又称海洋性贫血,是遗传性疾病。a珠蛋白基因缺失或缺陷,导致a珠蛋白链合成减少或缺乏,称之为a地中海贫血。轻型一般无需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极治疗。脾切除适用于输血量不断增加,伴脾功能不断亢进和明显压迫症状者。为减少输血反应,可使用浓缩红细胞,并可用去铁胺促进铁的排泄。
指导意见:
地贫是由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白太链生成障碍,患者贫血呈小细胞低色素性,红细胞渗透脆性减低,血片中可见红细胞大小不均,有靶形红细胞,包涵体生成试验阳性。如达到重型需要输血,或者视情况使用铁螯合剂,促进铁的排出,出现溶血危象可用糖皮质激素。
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