球蛋白是什么

      疾病简介多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤.一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生.多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6：1,大多患者年龄＞40岁.黑人患者是白人的2倍.症状症状详细描述持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症).淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收.此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.诊断1、好发年龄多为40岁以上，男多于女.2、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状.3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等.4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等.5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状.6、易引起肺部、泌尿系感染.7、实验室检查（1）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少.尿凝溶蛋白半数阳性.（2）贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低.（3）骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变.（4）骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折.（5）误诊率罚高，应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症（浆细胞小于10％，无形态异常）、良性单克隆丙球蛋白血症（无骨骼变化）和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别.治疗1、无根治疗法，仍以抗肿瘤化疗为主.（1）M2方案：卡氮芥20ｍｇ/ｍ2静注，第1日环磷酰胺400ｍｇ/ｍ2静注，第1日；苯丙酸氮芥每日4ｍｇ/ｍ2，第1~7日口服，每日10ｍｇ/ｍ2口服，第1~4日；强松每日40ｍｇ/ｍ2口服，第1~7日，每日20ｍｇ/ｍｇ口服，第8~14日.21日为1个疗程，2个疗程间竭14日，共6个疗程.强的松在第3或第4个疗程起逐渐停用.对M2方案已产生抗药、难治或晚期多发性骨髓瘤者，可采用VAD方案：长春新碱1ｍｇ静注，每日1次，共4日；阿霉素10ｍｇ静注，每日1次，共4日；地塞米松10ｍｇ静注，每日1次，共4日，再于9~12日，17~21日应用，每25日重复1个疗程.如不能耐受联合化疗，可单独或使用.（2）干扰素：ａ-2ａ干扰素3×10U肌注，每日增加剂量为6×10U、9×10U、18×10U以至50×10U，反应严重或治疗4周以上无效应停药.（3）贫血、感染可难予对症抗贫血、抗感染治疗.（4）高血清粘滞症可行血浆分离；高钙血症可给生理盐水1000ｍｌ静滴，强的松20ｍｇ，每日次口服或氢化可的松每日200~300ｍｇ静注.（5）骨髓移植.大剂量化疗已解后，可考虑自身或同种异体骨髓存移植.