健康咨询描述: β地贫.HbH病和异常Hb病,这怎么理解
β地贫是由于β地贫基因突变引起的地中海贫血。HbH病是由于缺乏α基因引起的多余β链自行结合形成的异常血红蛋白HbH。HbH为不稳定血红蛋白,其与氧的亲和力为HbA的10倍,氧不易释放而出现溶血。患者有黄疸,有肝脾肿大。血常规可出现小细胞低色素改变,红细胞渗透脆性下降,红细胞寿命期缩短。
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