本病以根治手术为主。不宜行根治术者,以姑息分流手术为主,待情况改善再行根治手术。
1.四联症矫正术:仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。2.姑息手术:肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。
法洛氏四联症是先天性心脏病,有轻型重型之分,一般建议患儿6个月以后再考虑手术,一般情况良好的,能够大一些的,?1岁、2岁手术也不晚。如果频繁缺氧发作、呼吸困难、喂养困难等也要及时就诊、及时治疗。
轻度的法洛氏四联症,术后效果良好,接近健康人。
较重的术后远期存在肺动脉瓣返流等并发症的可能,要定期随访。
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